Геморагічна Хвороба Новонароджених

Геморагічна Хвороба Новонароджених: причини, симптоми та лікування

Геморагічна хвороба новонароджених (ГБН) є групою синдромів, які виникають через транзиторну недостатність факторів зсідання крові в ранньому неонатальному періоді. Це призводить до появи різних кровотеч у немовлят, які можуть стати загрозою для їхнього життя.

Етіологія та патогенез ГБН можуть бути різними. У первинній формі хвороби причиною є дефіцит вітаміну К, який необхідний синтезу факторів згортання крові. Вторинна форма ГБН розвивається у ослаблених чи недоношених дітей і може бути результатом інфекції чи гіпоксії, і навіть бути наслідком інших захворювань матері.

В обох випадках в основі захворювання лежить внутрішньосудинна коагуляція, спричинена зниженою активністю факторів II-VII-IX та X без зміни числа тромбоцитів та без фрагментації еритроцитів.

Клінічна картина ГБН може виявлятися по-різному, залежно від її форми. При первинній формі геморагічні симптоми з'являються між 2-м та 4-м днем ​​життя дитини у вигляді шлунково-кишкових та носових кровотеч, генералізованих екхімозів та гематом. Загальний стан дитини при цьому не страждає. Протромбіновий час подовжений, і у більшості дітей спостерігається дефіцит факторів II-VII-IX і X при нормальному рівні фактора V. Після введення вітаміну К спостерігається швидка динаміка позитивна.

При вторинній формі ГБН діти мають ознаки гіпоксії чи інфекції. Поряд із зазначеними явищами кровоточивості можуть спостерігатися крововиливи в мозок, шлуночки мозку, легеневі кровотечі та інші ускладнення. Виявляються різноманітні дефекти зсідання крові: помірне подовження протромбінового часу, низькі рівні факторів V та VII, зменшення кількості тромбоцитів, нерідко з порушенням їх функції. Ефект застосування вітаміну К низький.

Діагноз ГБН встановлюють на основі даних клініки та результатів гематологічних досліджень, включаючи тромботест, визначення комбінованої активності факторів II та VII, підрахунок тромбоцитів, визначення гемоглобіну, мазок крові та інші методи. Диференціальний діагноз проводять з іншими геморагічні діатези.

Лікування ГХН полягає в одноразовому парентеральному введенні вітаміну К у дозі 1 мг у хворих на первинну форму хвороби. При вторинній формі хвороби необхідно проводити комплексну терапію, спрямовану на усунення причин захворювання, а також корекцію порушень згортання крові. Для цього можуть використовуватись гемостатичні препарати, плазма, тромбоцитарна маса та інші методи.

Після відновлення згортання крові необхідно проводити динамічний нагляд за станом дитини, оскільки можливі рецидиви хвороби. Також рекомендується проводити профілактику ГБН у новонароджених, особливо у ризикових груп шляхом введення вітаміну К.

Загалом прогноз у хворих на ГБН залежить від форми захворювання, своєчасності діагностики та проведення необхідної терапії. При своєчасному початку лікування та правильному підході прогноз зазвичай сприятливий, але в деяких випадках можливі ускладнення, аж до смерті.