Choroba krwotoczna noworodka

Choroba krwotoczna noworodka: przyczyny, objawy i leczenie

Choroba krwotoczna noworodków (HDN) to grupa zespołów chorobowych, które powstają na skutek przejściowego niedoboru czynników krzepnięcia we wczesnym okresie noworodkowym. Prowadzi to do różnego rodzaju krwawień u niemowląt, które mogą stanowić zagrożenie dla ich życia.

Etiologia i patogeneza HDN może być różna. W pierwotnej postaci choroby przyczyną jest niedobór witaminy K, która jest niezbędna do syntezy czynników krzepnięcia krwi. Wtórna postać HDN rozwija się u osłabionych lub wcześniaków i może być wynikiem infekcji lub niedotlenienia, a także konsekwencją innych chorób matki.

W obu przypadkach podłożem choroby jest wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, spowodowane obniżoną aktywnością czynników II-VII-IX i X, bez zmian w liczbie płytek krwi i bez fragmentacji erytrocytów.

Obraz kliniczny HDN może objawiać się różnie w zależności od jego postaci. W postaci pierwotnej objawy krwotoczne pojawiają się między 2. a 4. dniem życia dziecka w postaci krwawień z przewodu pokarmowego i nosa, uogólnionych wybroczyn i krwiaków. Ogólny stan dziecka nie cierpi. Czas protrombinowy ulega wydłużeniu, a większość dzieci ma niedobór czynników II-VII-IX i X przy prawidłowym poziomie czynnika V. Po podaniu witaminy K obserwuje się szybką dodatnią dynamikę.

W wtórnej postaci TTH dzieci często wykazują oznaki niedotlenienia lub infekcji. Wraz z tymi zjawiskami krwawienia można zaobserwować krwotoki w mózgu, komorach mózgu, krwotoki płucne i inne powikłania. Stwierdza się różnorodne zaburzenia krzepnięcia krwi: umiarkowane wydłużenie czasu protrombinowego, niski poziom czynników V i VII, zmniejszenie liczby płytek krwi, często z zaburzeniem ich funkcji. Działanie witaminy K jest niewielkie.

Rozpoznanie HDN ustala się na podstawie danych klinicznych oraz wyników badań hematologicznych, w tym trombotestu, oznaczenia łącznej aktywności czynników II i VII, liczby płytek krwi, oznaczenia hemoglobiny, rozmazu krwi i innych metod. Diagnozę różnicową przeprowadza się z inną skazą krwotoczną.

Leczenie HDN polega na jednorazowym podaniu pozajelitowym witaminy K w dawce 1 mg pacjentom z pierwotną postacią choroby. We wtórnej postaci choroby konieczne jest przeprowadzenie kompleksowej terapii mającej na celu wyeliminowanie przyczyny choroby, a także skorygowanie zaburzeń krzepnięcia krwi. W tym celu można zastosować leki hemostatyczne, osocze, masę płytek krwi i inne metody.

Po przywróceniu krzepnięcia krwi konieczne jest dynamiczne monitorowanie stanu dziecka, ponieważ możliwe są nawroty choroby. Zaleca się także profilaktykę TTH u noworodków, szczególnie w grupach wysokiego ryzyka, poprzez podawanie witaminy K.

Ogólnie rokowanie u pacjentów z napięciowym bólem głowy zależy od postaci choroby, terminowości rozpoznania i niezbędnego leczenia. Przy wczesnym rozpoczęciu leczenia i właściwym podejściu rokowanie jest zwykle korzystne, ale w niektórych przypadkach możliwe są powikłania, w tym śmierć.