Нейтропени И Наследст Венные

Нейтропения и наследственные заболевания

Нейтропения представляет собой снижение уровня нейтрофилов в крови, которое может быть вызвано различными причинами. Одним из вариантов является наследственный фактор, когда гены, отвечающие за формирование нейтрофилов, нарушены. Группа наследственных заболеваний, связанных с почти полным отсутствием нейтрофилов в крови, известна как нейтропении.

Нейтропении может проявляться как постоянное состояние, так и периодически возникающие приступы. Как правило, такие болезни наследуются по рецессивному типу наследования. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен недостаточно, однако известно, что инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.

Клиническая картина нейтропении характеризуется склонностью к инфекциям, преимущественно вызванным стафилококками, а также тяжелым пародонтозом с детства. При периодической форме болезни лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, при этом повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемия и тромбоцитопения при этом не наблюдаются. В костном мозге наблюдается обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов) и эозинофилия.

Лечение нейтропении направлено на борьбу с инфекционными осложнениями и поддержание здоровья пародонта. При наличии инфекционных осложнений назначаются антибиотики, а также проводится непрерывная терапия пародонтоза. При периодической форме болезни перед кризом может быть назначен курс антибиотиков, например, оксациллин, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.

Прогноз нейтропении зависит от степени тяжести болезни и своевременности проводимого лечения. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей, а с годами тяжесть болезни ослабевает. При периодической форме болезни рекомендуется проводить профилактику с помощью антибиотиков перед кризом, чтобы снизить тяжесть инфекции.

Таким образом, нейтропении является группой наследственных заболеваний, связанных с почти полным отсутствием нейтрофилов в крови. Как правило, такие болезни наследуются по рецессивному типу наследования, и их патогенез до конца не изучен. Клиническая картина нейтропении характеризуется склонностью к инфекциям и тяжелым пародонтозом с детства. Лечение направлено на борьбу с инфекционными осложнениями и поддержание здоровья пародонта, а также может включать назначение антибиотиков. Прогноз зависит от степени тяжести болезни и своевременности проводимого лечения. При периодической форме болезни необходима профилактика с помощью антибиотиков перед кризом, чтобы снизить тяжесть инфекции.