Neytropeniya və varislik

Neytropeniya və irsi xəstəliklər

Neytropeniya müxtəlif səbəblərdən yarana bilən qanda neytrofillərin səviyyəsinin azalmasıdır. Seçimlərdən biri, neytrofillərin meydana gəlməsindən məsul olan genlərin pozulduğu zaman irsi faktordur. Qanda neytrofillərin demək olar ki, tam olmaması ilə əlaqəli bir qrup irsi xəstəlik neytropeniya kimi tanınır.

Neytropeniya daimi bir vəziyyət və ya dövri hücumlar şəklində özünü göstərə bilər. Bir qayda olaraq, bu cür xəstəliklər resessiv miras rejiminə görə miras alınır. Neytropeniyanın ilkin mexanizmlərinin patogenezi kifayət qədər öyrənilməmişdir, lakin məlumdur ki, infeksion iltihabi proseslər neytropeniya nəticəsində yaranır.

Neytropeniyanın klinik mənzərəsi, əsasən stafilokokların səbəb olduğu infeksiyalara, eləcə də uşaqlıqdan bəri şiddətli periodontal xəstəliklərə meyl ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin dövri formasında qızdırma və infeksiyalar ciddi şəkildə dövri xarakter daşıyır və neytropeniya günlərinə uyğun gəlir. Qanda neytrofillər demək olar ki, yoxdur, eozinofillərin və monositlərin sayı isə artır. Dövri formada bu dəyişikliklər bir neçə gün davam edir, ciddi şəkildə müəyyən edilmiş fasilələrlə baş verir. Anemiya və trombositopeniya müşahidə edilmir. Sümük iliyində promyelosit mərhələsində (daha az tez-tez miyelosit), monositoz (uşaqlarda çoxlu promonositlər var) və eozinofiliyada neytrofillərin yetişməsində fasilə müşahidə olunur.

Neytropeniyanın müalicəsi yoluxucu ağırlaşmalarla mübarizə aparmaq və periodontal sağlamlığı qorumaq məqsədi daşıyır. Yoluxucu ağırlaşmaların olması halında antibiotiklər təyin edilir və periodontal xəstəlik üçün davamlı terapiya aparılır. Xəstəliyin dövri formasında, antibiotiklər kursu, məsələn, oxacillin, böhrandan əvvəl təyin edilə bilər ki, bu da infeksiyanın şiddətini kəskin şəkildə azalda bilər.

Neytropeniyanın proqnozu xəstəliyin şiddətindən və müalicənin vaxtından asılıdır. İnfeksiyaların aradan qaldırılması xəstə uşaqların həyatını xilas edir və illər keçdikcə xəstəliyin şiddəti zəifləyir. Xəstəliyin dövri formaları üçün infeksiyanın şiddətini azaltmaq üçün böhrandan əvvəl antibiotiklərlə profilaktikanın aparılması tövsiyə olunur.

Beləliklə, neytropeniya qanda neytrofillərin demək olar ki, tam olmaması ilə əlaqəli irsi xəstəliklər qrupudur. Bir qayda olaraq, bu cür xəstəliklər resessiv irsiyyət rejiminə görə miras alınır və onların patogenezi tam başa düşülmür. Neytropeniyanın klinik mənzərəsi uşaqlıqdan infeksiyalara və ağır periodontal xəstəliyə meyl ilə xarakterizə olunur. Müalicə yoluxucu ağırlaşmalara nəzarət etmək və periodontal sağlamlığı qorumaq məqsədi daşıyır və antibiotikləri də əhatə edə bilər. Proqnoz xəstəliyin şiddətindən və müalicənin vaxtından asılıdır. Xəstəliyin dövri formasında, infeksiyanın şiddətini azaltmaq üçün böhrandan əvvəl antibiotiklərlə profilaktika aparmaq lazımdır.