Nötropeni ve Kalıtım

Nötropeni ve kalıtsal hastalıklar

Nötropeni, çeşitli nedenlerden kaynaklanabilen, kandaki nötrofil seviyesinin azalmasıdır. Bir seçenek, nötrofil oluşumundan sorumlu genlerin bozulduğu kalıtsal bir faktördür. Kanda nötrofillerin neredeyse tamamen yokluğuyla ilişkili bir grup kalıtsal hastalık, nötropeni olarak bilinir.

Nötropeni, sürekli bir durum veya periyodik ataklar şeklinde ortaya çıkabilir. Kural olarak, bu tür hastalıklar resesif kalıtım tarzına göre kalıtsaldır. Nötropenin primer mekanizmalarının patogenezi yeterince araştırılmamıştır ancak enfeksiyöz inflamatuar süreçlere nötropeninin neden olduğu bilinmektedir.

Nötropenin klinik tablosu, çoğunlukla stafilokokların neden olduğu enfeksiyonlara eğilim ve çocukluktan beri ciddi periodontal hastalık ile karakterizedir. Hastalığın periyodik formunda ateş ve enfeksiyonlar kesinlikle periyodiktir ve nötropeni günlerine karşılık gelir. Kanda neredeyse hiç nötrofil bulunmazken eozinofil ve monositlerin sayısı artar. Periyodik formda, bu değişiklikler birkaç gün sürer ve kesin olarak tanımlanmış aralıklarla meydana gelir. Anemi ve trombositopeni gözlenmez. Kemik iliğinde, promiyelosit aşamasında (daha az sıklıkla miyelosit), monositozda (çocuklarda genellikle çok sayıda promonosit vardır) ve eozinofili aşamasında nötrofil olgunlaşmasında bir kırılma gözlenir.

Nötropeni tedavisi enfeksiyöz komplikasyonlarla mücadele etmeyi ve periodontal sağlığı korumayı amaçlamaktadır. Enfeksiyöz komplikasyonların varlığında antibiyotikler reçete edilir ve periodontal hastalık için sürekli tedavi uygulanır. Hastalığın periyodik formunda, bir krizden önce, örneğin oksasilin gibi bir antibiyotik kürü reçete edilebilir ve bu, enfeksiyonun şiddetini önemli ölçüde azaltabilir.

Nötropenin prognozu hastalığın ciddiyetine ve tedavinin zamanında olmasına bağlıdır. Enfeksiyonların ortadan kaldırılması hasta çocukların hayatını kurtarır ve yıllar geçtikçe hastalığın şiddeti zayıflar. Hastalığın periyodik formları için, enfeksiyonun şiddetini azaltmak için krizden önce antibiyotiklerle profilaksi yapılması önerilir.

Dolayısıyla nötropeni, kandaki nötrofillerin neredeyse tamamen yokluğuyla ilişkili bir grup kalıtsal hastalıktır. Kural olarak, bu tür hastalıklar resesif kalıtım tarzına göre kalıtsaldır ve patogenezleri tam olarak anlaşılmamıştır. Nötropenin klinik tablosu, çocukluktan beri enfeksiyonlara eğilim ve ciddi periodontal hastalık ile karakterizedir. Tedavi, enfeksiyöz komplikasyonları kontrol altına almayı ve periodontal sağlığı korumayı amaçlar ve ayrıca antibiyotikleri de içerebilir. Prognoz, hastalığın ciddiyetine ve tedavinin zamanında olmasına bağlıdır. Hastalığın periyodik formunda enfeksiyonun şiddetini azaltmak için krizden önce antibiyotiklerle profilaksi yapılması gerekir.