Тромбоцитастения

Тромбоцитопения , или тромбоцитопеническая пурпура - это иммунообусловленная трансфузионно-рефрактерная метаплазия посткапилляров в мелких сосудах жизненно важных органов и кожи.

Название происходит от греческого «thrombōs» (нить, нитка) — «недостаточно сгустков». Заболевание имеет несколько синонимов: капилляротоксикоз, аутоиммунная «тромботическая пурпура», геморрагический васкулит. У людей пожилого возраста болезнь может называться фибриноидной деструкцией мезангиума.

Существует несколько форм заболевания, одна из них носит название болезни Верльгофа (аутоиммунный гемолитико-уремический синдром, АИГУС).

С точки зрения иммунохимии, тромбоцитопатия представляет собой недостаточность или дефект гемостатических компонентов системы свертывания крови, то есть мембраны или ее оболочки (глобулина или антигена).

Клиническая картина \ К диагностическим признакам заболевания относятся геморрагии на коже и слизистых, которые обнаруживаются у пациентов преимущественно в ювенильном периоде. Болезнь не случайно называют «болезнью Боткина»: геморрагии при этой форме вышеназванной патологии локализуются под глазами пациента. Как правило, они имеют характер розовых шишек.

Геморрагии обычно располагаются под нижней губой, по нижней стороне носа, на слизистой щек и десен. В отличие от обычного пищевого отравления, болезнь Боткина сопровождается не только рвотой, но и жидким стулом красноватого цвета. Наличие крови в экскрементах заметно повышает опасность развития шокового состояния. Внешне признаком острой порфирии могут служить две симметричные «окольцованные» геморрами нижние конечности, например, икры. Классическое расположение геморрагий для болезни Боткина определяется



Тромбоцитопения – это значительное снижение концентрации тромбоцитов в крови. Она проявляется кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями; может привести к серьезным последствиям, таким как внутреннее кровотечение и даже смерть пациента. Это может произойти, например, из-за аутоиммунного нарушения.

Болезни, связанные с повышенной потерей крови, часто сопровождаются хроническим дефицитом количества тромбоцитов. Среди них можно выделить гемофилию A, наследственный дефицит фактора Виллебранда и тромбоцитарно-моноцитарный ряд.

Существуют различные типы тромбоцитопатий, которые могут быть вызваны генетическими мутациями, лекарственными препаратами или аутоиммунными процессами.