Θρομβοκυτταρασθένεια

Η θρομβοπενία, ή θρομβοπενική πορφύρα, είναι μια ανοσολογική ανθεκτική στη μετάγγιση μεταπλασία μετατριχοειδών αγγείων σε μικρά αγγεία ζωτικών οργάνων και δέρματος.

Το όνομα προέρχεται από το ελληνικό «thrombōs» (νήμα, κλωστή) - «δεν αρκετοί θρόμβοι». Η ασθένεια έχει πολλά συνώνυμα: τριχοειδική τοξίκωση, αυτοάνοση «θρομβωτική πορφύρα», αιμορραγική αγγειίτιδα. Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, η ασθένεια μπορεί να ονομαστεί ινωδοειδής καταστροφή του μεσαγγείου.

Υπάρχουν διάφορες μορφές της νόσου, μία από αυτές ονομάζεται νόσος του Werlhof (αυτοάνοσο αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο, AIGUS).

Από την άποψη της ανοσοχημείας, η θρομβοκυτταροπάθεια είναι μια ανεπάρκεια ή ελάττωμα στα αιμοστατικά συστατικά του συστήματος πήξης του αίματος, δηλαδή στη μεμβράνη ή στη μεμβράνη της (σφαιρίνη ή αντιγόνο).

Κλινική εικόνα \ Στα διαγνωστικά σημεία της νόσου περιλαμβάνονται αιμορραγίες στο δέρμα και στους βλεννογόνους, που εντοπίζονται σε ασθενείς κυρίως στην νεανική περίοδο. Δεν είναι τυχαίο ότι η ασθένεια ονομάζεται "νόσος του Botkin": οι αιμορραγίες σε αυτή τη μορφή της προαναφερθείσας παθολογίας εντοπίζονται κάτω από τα μάτια του ασθενούς. Συνήθως έχουν τον χαρακτήρα ροζ μπουμπουκιών.

Οι αιμορραγίες εντοπίζονται συνήθως κάτω από το κάτω χείλος, κατά μήκος της κάτω πλευράς της μύτης, στη βλεννογόνο μεμβράνη των παρειών και των ούλων. Σε αντίθεση με τη συνηθισμένη τροφική δηλητηρίαση, η νόσος του Botkin συνοδεύεται όχι μόνο από έμετο, αλλά και από χαλαρά, κοκκινωπά κόπρανα. Η παρουσία αίματος στα περιττώματα αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης κατάστασης σοκ. Εξωτερικά, ένα σημάδι οξείας πορφυρίας μπορεί να είναι δύο συμμετρικά κάτω άκρα, για παράδειγμα, οι γάμπες, «δακτυλιωμένες» με αιμορροΐδες. Καθορίζεται η κλασική εντόπιση των αιμορραγιών για τη νόσο του Botkin

Η θρομβοπενία είναι μια σημαντική μείωση της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εκδηλώνεται ως αιμορραγίες στο δέρμα και στους βλεννογόνους, αιμορραγία. μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες όπως εσωτερική αιμορραγία και ακόμη και θάνατο του ασθενούς. Αυτό μπορεί να συμβεί, για παράδειγμα, λόγω μιας αυτοάνοσης διαταραχής.

Ασθένειες που σχετίζονται με αυξημένη απώλεια αίματος συνοδεύονται συχνά από χρόνια ανεπάρκεια στον αριθμό των αιμοπεταλίων. Μεταξύ αυτών είναι η αιμορροφιλία Α, η κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand και η σειρά αιμοπεταλίων-μονοκυττάρων.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι θρομβοκυτταροπαθειών, οι οποίες μπορεί να προκληθούν από γενετικές μεταλλάξεις, φάρμακα ή αυτοάνοσες διεργασίες.