Thrombocytasthenia

A thrombocytopenia vagy thrombocytopeniás purpura a létfontosságú szervek és a bőr kis ereiben lévő posztkapillárisok immunrendszerrel összefüggő transzfúziós-refrakter metapláziája.

A név a görög „thrombōs” (szál, cérna) szóból származik – „nincs elég vérrög”. A betegségnek több szinonimája van: kapilláris toxikózis, autoimmun „trombotikus purpura”, vérzéses vasculitis. Időseknél a betegséget a mezangium fibrinoid pusztulásaként nevezhetjük.

A betegségnek több formája van, ezek közül az egyik a Werlhof-kór (autoimmun hemolitikus-urémiás szindróma, AIGUS).

Immunkémiai szempontból a thrombocytopathia a véralvadási rendszer hemosztatikus összetevőinek, vagyis a membránnak vagy annak membránjának (globulin vagy antigén) hiánya vagy hibája.

Klinikai kép \ A betegség diagnosztikai jelei közé tartoznak a bőrön és a nyálkahártyán fellépő vérzések, amelyek elsősorban a fiatalkori betegeknél fordulnak elő. Nem véletlen, hogy a betegséget „Botkin-kórnak” nevezik: a fent említett patológia ilyen formájában a vérzések a páciens szeme alatt lokalizálódnak. Jellemzően rózsaszín bimbó jellegűek.

A vérzések általában az alsó ajak alatt, az orr alsó részén, az orcák és az íny nyálkahártyáján helyezkednek el. A szokásos ételmérgezésekkel ellentétben a Botkin-kórt nemcsak hányás, hanem laza, vöröses széklet is kíséri. A vér jelenléte az ürülékben jelentősen növeli a sokkos állapot kialakulásának kockázatát. Külsőleg az akut porfíria jele lehet két szimmetrikus alsó végtag, például a borjak, aranyérrel „gyűrűzött”. Meghatározzák a Botkin-kór vérzéseinek klasszikus helyét

A thrombocytopenia a vérlemezkék koncentrációjának jelentős csökkenése a vérben. A bőrön és a nyálkahártyán vérzésekként, vérzésként nyilvánul meg; súlyos következményekkel járhat, mint például belső vérzés és akár a beteg halála is. Ez történhet például egy autoimmun rendellenesség miatt.

A fokozott vérvesztéssel járó betegségeket gyakran krónikus vérlemezkeszám-hiány kíséri. Ezek közé tartozik a hemofília A, az örökletes von Willebrand-faktor hiány és a vérlemezke-monocita sorozat.

Különféle típusú thrombocytopathiák léteznek, amelyeket genetikai mutációk, gyógyszerek vagy autoimmun folyamatok okozhatnak.