Trombositasteni

Trombositopeni veya trombositopenik purpura, hayati organların ve derinin küçük damarlarındaki postkapillerlerin immün ilişkili transfüzyona dirençli metaplazisidir.

Adı Yunanca "thrombōs" (iplik, iplik) - "yeterli pıhtı yok" kelimesinden gelir. Hastalığın birkaç eşanlamlısı vardır: kılcal toksikoz, otoimmün “trombotik purpura”, hemorajik vaskülit. Yaşlı insanlarda hastalığa mezanjiumun fibrinoid yıkımı denilebilir.

Hastalığın çeşitli formları vardır; bunlardan birine Werlhof hastalığı (otoimmün hemolitik-üremik sendrom, AIGUS) denir.

İmmünokimya açısından trombositopati, kan pıhtılaşma sisteminin hemostatik bileşenlerinde, yani membranda veya membranında (globulin veya antijen) bir eksiklik veya kusurdur.

Klinik tablo \ Hastalığın tanısal belirtileri, çoğunlukla gençlik dönemindeki hastalarda bulunan cilt ve mukoza zarlarındaki kanamaları içerir. Hastalığın "Botkin hastalığı" olarak adlandırılması tesadüf değildir: yukarıda belirtilen patolojinin bu formundaki kanamalar hastanın gözleri altında lokalizedir. Tipik olarak pembe tomurcuk karakterine sahiptirler.

Kanamalar genellikle alt dudağın altında, burnun alt kısmı boyunca, yanakların ve diş etlerinin mukozasında bulunur. Sıradan gıda zehirlenmesinden farklı olarak Botkin hastalığına sadece kusma değil aynı zamanda gevşek, kırmızımsı dışkı da eşlik eder. Dışkıda kan bulunması, şok durumu gelişme riskini önemli ölçüde artırır. Dışarıdan, akut porfirinin bir belirtisi iki simetrik alt ekstremite olabilir, örneğin hemoroid ile "halkalı" buzağılar. Botkin hastalığında kanamaların klasik yeri belirlendi

Trombositopeni, kandaki trombosit konsantrasyonunda önemli bir azalmadır. Ciltte ve mukozada kanama, kanama şeklinde kendini gösterir; iç kanama ve hatta hastanın ölümü gibi ciddi sonuçlara yol açabilir. Bu, örneğin bir otoimmün bozukluk nedeniyle meydana gelebilir.

Artan kan kaybıyla ilişkili hastalıklara sıklıkla trombosit sayısında kronik bir eksiklik eşlik eder. Bunların arasında hemofili A, kalıtsal von Willebrand faktör eksikliği ve trombosit-monosit serisi yer alır.

Genetik mutasyonlar, ilaçlar veya otoimmün süreçlerin neden olabileceği farklı trombositopati türleri vardır.