Тромбоцитастения

Тромбоцитопенията или тромбоцитопеничната пурпура е имуносвързана рефрактерна на трансфузия метаплазия на посткапиляри в малки съдове на жизненоважни органи и кожа.

Името идва от гръцкото „thrombōs“ (конец, нишка) - „недостатъчно съсиреци“. Заболяването има няколко синонима: капилярна токсикоза, автоимунна "тромботична пурпура", хеморагичен васкулит. При по-възрастните хора заболяването може да се нарече фибриноидно разрушаване на мезангиума.

Има няколко форми на заболяването, една от тях се нарича болест на Werlhof (автоимунен хемолитично-уремичен синдром, AIGUS).

От гледна точка на имунохимията, тромбоцитопатията е дефицит или дефект в хемостатичните компоненти на системата за коагулация на кръвта, т.е. мембраната или нейната мембрана (глобулин или антиген).

Клинична картина \ Диагностичните признаци на заболяването включват кръвоизливи по кожата и лигавиците, които се откриват при пациенти предимно в юношеския период. Неслучайно заболяването се нарича "болест на Боткин": кръвоизливите при тази форма на горепосочената патология са локализирани под очите на пациента. Те обикновено имат характер на розови пъпки.

Кръвоизливите обикновено се намират под долната устна, по долната част на носа, по лигавицата на бузите и венците. За разлика от обикновеното хранително отравяне, болестта на Botkin се придружава не само от повръщане, но и от редки, червеникави изпражнения. Наличието на кръв в екскрементите значително увеличава риска от развитие на шоково състояние. Външно признак на остра порфирия могат да бъдат два симетрични долни крайника, например прасци, „оградени“ с хемороиди. Определя се класическото местоположение на кръвоизливите за болестта на Botkin

Тромбоцитопенията е значително намаляване на концентрацията на тромбоцитите в кръвта. Проявява се като кръвоизливи по кожата и лигавиците, кървене; може да доведе до сериозни последствия като вътрешен кръвоизлив и дори смърт на пациента. Това може да се случи например поради автоимунно заболяване.

Болестите, свързани с повишена загуба на кръв, често са придружени от хроничен дефицит на тромбоцитите. Сред тях са хемофилия А, наследствен дефицит на фактор на фон Вилебранд и тромбоцитно-моноцитна серия.

Има различни видове тромбоцитопатии, които могат да бъдат причинени от генетични мутации, лекарства или автоимунни процеси.