Trombocytasthenie

Trombocytopenie, of trombocytopenische purpura, is een immuungerelateerde transfusie-refractaire metaplasie van postcapillairen in kleine bloedvaten van vitale organen en huid.

De naam komt van het Griekse "thrombōs" (draad, draad) - "niet genoeg stolsels". De ziekte heeft verschillende synoniemen: capillaire toxicose, auto-immuun ‘trombotische purpura’, hemorragische vasculitis. Bij oudere mensen kan de ziekte fibrinoïde vernietiging van het mesangium worden genoemd.

Er zijn verschillende vormen van de ziekte, één daarvan wordt de ziekte van Werlhof genoemd (auto-immuun hemolytisch-uremisch syndroom, AIGUS).

Vanuit het oogpunt van immunochemie is trombocytopathie een tekort of defect in de hemostatische componenten van het bloedstollingssysteem, dat wil zeggen het membraan of het membraan ervan (globuline of antigeen).

Klinisch beeld \ Diagnostische symptomen van de ziekte zijn onder meer bloedingen op de huid en slijmvliezen, die vooral bij patiënten in de juveniele periode voorkomen. Het is geen toeval dat de ziekte de “ziekte van Botkin” wordt genoemd: bloedingen in deze vorm van de bovengenoemde pathologie zijn gelokaliseerd onder de ogen van de patiënt. Ze hebben typisch het karakter van roze knoppen.

Bloedingen bevinden zich meestal onder de onderlip, langs de onderkant van de neus, op het slijmvlies van de wangen en het tandvlees. In tegenstelling tot gewone voedselvergiftiging gaat de ziekte van Botkin niet alleen gepaard met braken, maar ook met losse, roodachtige ontlasting. De aanwezigheid van bloed in de ontlasting verhoogt het risico op het ontwikkelen van een shocktoestand aanzienlijk. Uiterlijk kan een teken van acute porfyrie twee symmetrische onderste ledematen zijn, bijvoorbeeld kuiten, "geringd" met aambeien. De klassieke locatie van bloedingen voor de ziekte van Botkin wordt bepaald

Trombocytopenie is een significante afname van de concentratie bloedplaatjes in het bloed. Het manifesteert zich als bloedingen op de huid en slijmvliezen, bloedingen; kan tot ernstige gevolgen leiden, zoals inwendige bloedingen en zelfs de dood van de patiënt. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren als gevolg van een auto-immuunziekte.

Ziekten die gepaard gaan met verhoogd bloedverlies gaan vaak gepaard met een chronisch tekort aan bloedplaatjes. Onder hen zijn hemofilie A, erfelijke von Willebrand-factordeficiëntie en bloedplaatjes-monocytenreeksen.

Er zijn verschillende soorten trombocytopathieën, die kunnen worden veroorzaakt door genetische mutaties, medicijnen of auto-immuunprocessen.