Trombositasteniya

Trombositopeniya və ya trombositopenik purpura, həyati vacib orqanların və dərinin kiçik damarlarında postkapilyarların immun ilə əlaqəli transfüzyona refrakter metaplaziyasıdır.

Adı yunanca "trombōs" (ip, ip) - "kifayət qədər laxtalanma" sözündən gəlir. Xəstəliyin bir neçə sinonimi var: kapilyar toksikoz, otoimmün "trombotik purpura", hemorragik vaskulit. Yaşlı insanlarda bu xəstəlik mezangiumun fibrinoid məhv edilməsi adlandırıla bilər.

Xəstəliyin bir neçə forması var, onlardan biri Werlhof xəstəliyi (autoimmun hemolitik-uremik sindrom, AIGUS) adlanır.

İmmunokimya baxımından trombositopatiya qan laxtalanma sisteminin hemostatik komponentlərinin, yəni membranın və ya onun membranının (qlobulin və ya antigen) çatışmazlığı və ya qüsurudur.

Kliniki şəkil \ Xəstəliyin diaqnostik əlamətlərinə dəri və selikli qişalarda qanaxmalar daxildir ki, bu da xəstələrdə əsasən yetkinlik dövründə aşkar edilir. Xəstəliyin "Botkin xəstəliyi" adlandırılması təsadüfi deyil: yuxarıda göstərilən patologiyanın bu formasında qanaxmalar xəstənin gözləri altında lokallaşdırılır. Onlar adətən çəhrayı qönçələr xarakteri daşıyırlar.

Qanaxmalar adətən alt dodağın altında, burnun alt tərəfi boyunca, yanaqların və diş ətlərinin selikli qişasında yerləşir. Adi qida zəhərlənməsindən fərqli olaraq, Botkin xəstəliyi yalnız qusma ilə deyil, həm də boş, qırmızı rəngli nəcislə müşayiət olunur. Nəcisdə qanın olması şok vəziyyətinin inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Xarici olaraq, kəskin porfiriyanın əlaməti iki simmetrik alt ekstremitə ola bilər, məsələn, hemoroid ilə "halqalı" buzovlar. Botkin xəstəliyi üçün qanaxmaların klassik yeri müəyyən edilir

Trombositopeniya qanda trombositlərin konsentrasiyasının əhəmiyyətli dərəcədə azalmasıdır. Dəridə və selikli qişalarda qanaxma, qanaxma kimi özünü göstərir; daxili qanaxma və hətta xəstənin ölümü kimi ciddi nəticələrə səbəb ola bilər. Bu, məsələn, otoimmün pozğunluq səbəbindən baş verə bilər.

Artan qan itkisi ilə əlaqəli xəstəliklər tez-tez trombosit sayının xroniki çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Onların arasında hemofiliya A, irsi fon Willebrand amil çatışmazlığı və trombosit-monosit seriyası var.

Genetik mutasiyalar, dərmanlar və ya otoimmün proseslər nəticəsində yarana bilən trombositopatiyaların müxtəlif növləri var.