Bukspottkörteltumörer från Langerhans öar

Bukspottkörteltumörer som härrör från de Langerhanska öarna är en mångfaldig grupp av tumörer som kan ha olika kliniska egenskaper och sekretoriska aktiviteter. I den här artikeln kommer vi att överväga de viktigaste aspekterna av bukspottkörteltumörer från de Langerhanska öarna, deras diagnos och behandling.

Bukspottkörteltumörer från de Langerhanska öarna är oftast adenom, som står för upp till 90 % av alla bukspottkörteltumörer. Det är viktigt att notera att karakteriseringen av en tumör som malign inte baseras på data från en morfologisk studie, eftersom tumörtillväxt vanligtvis är mycket differentierad, utan på det faktum att metastaser förekommer. Metastaser från bukspottkörteltumörer från de Langerhanska öarna är oftast lokaliserade i levern, ibland i lungor, skelett och hjärna.

Cirka 20% av tumörerna från Langerhanska öar kännetecknas av endokrin sekretion, vilket signifikant påverkar den kliniska bilden av sjukdomen. Storleken på tumörer är vanligtvis mindre än 2 cm, och nivån av endokrin sekretion beror inte på tumörens storlek. Detta gör att utsöndrande adenom kan upptäckas i ett tidigt skede. Tumörer från de Langerhanska öarna har olika kliniska egenskaper beroende på den cellulära källan till tumören, såsom a-celler eller P-celler, och andra delar av Langerhanska öar.

α-cellstumören frisätter glukagon och kan leda till hyperglykemi och dermatit. P-cellstumörer, även kända som insulinom, utsöndrar insulin och kan orsaka allvarliga hypoglykemiska kriser. I vissa fall kan gastrit och Zollinger-Ellisons syndrom utvecklas, som kännetecknas av allvarlig gastrisk hypersekretion, magsår, duodenum och jejunum.

Tumörer som utsöndrar serotonin (karcinoid) kan leda till utveckling av karcinoid syndrom. Tumörer som utsöndrar adrenokortikotropt hormon (ACTH) kan orsaka Cushings syndrom. Det kliniska förloppet av tumörer från de Langerhanska öarna är vanligtvis långsamt.

Behandling av bukspottkörteltumörer från de Langerhanska öarna kräver vanligtvis kirurgi, såsom pankreatektomi. Men i närvaro av metastaser kan operation vara ineffektiv. I sådana fall används antitumörläkemedel, vilket kan ha en symtomatisk effekt. Till exempel administreras 5-fluorouracil intravenöst i en dos av 500 mg och streptozotocin administreras intravenöst i en dos av 1000 mg, under 1-5 dagar.

Sammanfattningsvis är bukspottkörteltumörer på de Langerhanska öarna en mångfaldig grupp av tumörer som kan ha olika kliniska egenskaper beroende på utsöndringsaktiviteten och cellulär källa till tumören. Diagnos och behandling av sådana tumörer kräver ett omfattande tillvägagångssätt, inklusive kliniska studier, utbildningsprogram och kirurgiska tekniker. Tidig upptäckt och behandling av tumörer från de Langerhanska öarna är viktiga för att förbättra prognosen och livskvaliteten för patienter.