Tumori pancreatici delle isole di Langerhans

I tumori pancreatici derivati ​​dalle isole di Langerhans sono un gruppo eterogeneo di tumori che possono avere caratteristiche cliniche e attività secretorie diverse. In questo articolo considereremo gli aspetti principali dei tumori pancreatici delle isole di Langerhans, la loro diagnosi e trattamento.

I tumori pancreatici delle isole di Langerhans sono molto spesso adenomi, che rappresentano fino al 90% di tutti i tumori pancreatici. È importante notare che la caratterizzazione di un tumore come maligno non si basa sui dati di uno studio morfologico, poiché le crescite tumorali sono generalmente altamente differenziate, ma sulla presenza di metastasi. Le metastasi dei tumori pancreatici delle isole di Langerhans sono spesso localizzate nel fegato, talvolta nei polmoni, nelle ossa e nel cervello.

Circa il 20% dei tumori delle isole di Langerhans sono caratterizzati da secrezione endocrina, che influenza in modo significativo il quadro clinico della malattia. La dimensione dei tumori è solitamente inferiore a 2 cm e il livello di secrezione endocrina non dipende dalle dimensioni del tumore. Ciò significa che gli adenomi secernenti possono essere rilevati in una fase precoce. I tumori delle isole di Langerhans hanno caratteristiche cliniche diverse a seconda della cellula di origine del tumore, come le cellule α o le cellule P e altri elementi delle isole di Langerhans.

Il tumore a cellule α rilascia glucagone e può portare a iperglicemia e dermatite. I tumori a cellule P, noti anche come insulinomi, secernono insulina e possono causare gravi crisi ipoglicemiche. In alcuni casi si possono sviluppare gastrite e sindrome di Zollinger-Ellison, caratterizzata da grave ipersecrezione gastrica, ulcere dello stomaco, del duodeno e del digiuno.

I tumori che secernono serotonina (carcinoide) possono portare allo sviluppo della sindrome da carcinoide. I tumori che secernono l’ormone adrenocorticotropo (ACTH) possono causare la sindrome di Cushing. Il decorso clinico dei tumori delle isole di Langerhans è solitamente lento.

Il trattamento dei tumori pancreatici delle isole di Langerhans richiede solitamente un intervento chirurgico, come la pancreasectomia. Tuttavia, in presenza di metastasi, la chirurgia può essere inefficace. In questi casi vengono utilizzati farmaci antitumorali che possono avere un effetto sintomatico. Ad esempio, il 5-fluorouracile viene somministrato per via endovenosa alla dose di 500 mg e la streptozotocina viene somministrata per via endovenosa alla dose di 1000 mg, per 1-5 giorni.

In conclusione, i tumori pancreatici delle isole di Langerhans sono un gruppo eterogeneo di tumori che possono avere caratteristiche cliniche diverse a seconda dell'attività di secrezione e della fonte cellulare del tumore. La diagnosi e il trattamento di tali tumori richiedono un approccio globale, comprendente studi clinici, programmi educativi e tecniche chirurgiche. La diagnosi precoce e il trattamento dei tumori delle isole di Langerhans sono importanti per migliorare la prognosi e la qualità della vita dei pazienti.