Haiman kasvaimet Langerhansin saarekkeilta

Langerhansin saarekkeista peräisin olevat haimakasvaimet ovat monipuolinen ryhmä kasvaimia, joilla voi olla erilaiset kliiniset ominaisuudet ja eritysaktiivisuus. Tässä artikkelissa tarkastelemme Langerhansin saarekkeiden haimakasvaimien päänäkökohtia, niiden diagnoosia ja hoitoa.

Langerhansin saarekkeiden haimakasvaimet ovat useimmiten adenoomat, jotka muodostavat jopa 90 % kaikista haiman kasvaimista. On tärkeää huomata, että kasvaimen luonnehdinta pahanlaatuiseksi ei perustu morfologisen tutkimuksen tietoihin, koska kasvainkasvut ovat yleensä hyvin erilaistuneet, vaan etäpesäkkeiden esiintymisen tosiasiaan. Langerhansin saarekkeista peräisin olevat haimakasvainten etäpesäkkeet sijaitsevat useimmiten maksaassa, joskus keuhkoissa, luissa ja aivoissa.

Noin 20 %:lle Langerhansin saarekkeiden kasvaimista on ominaista endokriininen eritys, mikä vaikuttaa merkittävästi taudin kliiniseen kuvaan. Kasvainten koko on yleensä alle 2 cm, eikä endokriinisen erityksen taso riipu kasvaimen koosta. Tämä tarkoittaa, että erittävät adenoomat voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Langerhansin saarekkeista peräisin olevilla kasvaimilla on erilaiset kliiniset ominaisuudet riippuen kasvaimen solulähteestä, kuten α-soluista tai P-soluista ja muista Langerhansin saarekkeiden elementeistä.

α-solukasvain vapauttaa glukagonia ja voi johtaa hyperglykemiaan ja ihotulehdukseen. P-solukasvaimet, jotka tunnetaan myös nimellä insulinoomat, erittävät insuliinia ja voivat aiheuttaa vakavia hypoglykeemisiä kriisejä. Joissakin tapauksissa voi kehittyä gastriitti ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, joille on ominaista vakava mahalaukun liikaeritys, mahahaavat, pohjukaissuolen ja tyhjäsuolen haavaumat.

Serotoniinia (karsinoidia) erittävät kasvaimet voivat johtaa karsinoidioireyhtymän kehittymiseen. Adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) erittävät kasvaimet voivat aiheuttaa Cushingin oireyhtymän. Langerhansin saarilta peräisin olevien kasvainten kliininen kulku on yleensä hidasta.

Langerhansin saarekkeiden haimakasvaimien hoito vaatii yleensä leikkausta, kuten haiman poistoa. Etastaasien läsnä ollessa leikkaus voi kuitenkin olla tehotonta. Tällaisissa tapauksissa käytetään syöpälääkkeitä, joilla voi olla oireenmukaista vaikutusta. Esimerkiksi 5-fluorourasiilia annetaan suonensisäisesti 500 mg:n annoksella ja streptotsotosiinia 1000 mg:n annoksella 1-5 päivän ajan.

Yhteenvetona voidaan todeta, että Langerhansin saarekkeiden haimakasvaimet ovat monipuolinen ryhmä kasvaimia, joilla voi olla erilaiset kliiniset ominaisuudet riippuen kasvaimen eritysaktiivisuudesta ja solulähteestä. Tällaisten kasvainten diagnosointi ja hoito edellyttävät kokonaisvaltaista lähestymistapaa, joka sisältää kliiniset tutkimukset, koulutusohjelmat ja kirurgiset tekniikat. Langerhansin saarilta peräisin olevien kasvainten varhainen havaitseminen ja hoito on tärkeää potilaiden ennusteen ja elämänlaadun parantamiseksi.