Tumeurs pancréatiques des îlots de Langerhans

Les tumeurs pancréatiques dérivées des îlots de Langerhans constituent un groupe diversifié de tumeurs pouvant avoir des caractéristiques cliniques et des activités sécrétoires différentes. Dans cet article nous examinerons les principaux aspects des tumeurs pancréatiques des îlots de Langerhans, leur diagnostic et leur traitement.

Les tumeurs pancréatiques des îlots de Langerhans sont le plus souvent des adénomes, qui représentent jusqu'à 90 % de l'ensemble des tumeurs pancréatiques. Il est important de noter que la caractérisation d'une tumeur comme maligne ne repose pas sur les données d'une étude morphologique, car les croissances tumorales sont généralement très différenciées, mais sur le fait de l'apparition de métastases. Les métastases des tumeurs pancréatiques des îlots de Langerhans sont le plus souvent localisées au niveau du foie, parfois au niveau des poumons, des os et du cerveau.

Environ 20 % des tumeurs des îlots de Langerhans sont caractérisées par une sécrétion endocrinienne, ce qui affecte de manière significative le tableau clinique de la maladie. La taille des tumeurs est généralement inférieure à 2 cm et le niveau de sécrétion endocrinienne ne dépend pas de la taille de la tumeur. Cela signifie que les adénomes sécrétants peuvent être détectés à un stade précoce. Les tumeurs des îlots de Langerhans présentent des caractéristiques cliniques différentes selon la source cellulaire de la tumeur, comme les cellules α ou les cellules P, et d'autres éléments des îlots de Langerhans.

La tumeur à cellules α libère du glucagon et peut entraîner une hyperglycémie et une dermatite. Les tumeurs des cellules P, également appelées insulinomes, sécrètent de l'insuline et peuvent provoquer de graves crises hypoglycémiques. Dans certains cas, une gastrite et un syndrome de Zollinger-Ellison peuvent se développer, caractérisés par une hypersécrétion gastrique sévère, des ulcères de l'estomac, du duodénum et du jéjunum.

Les tumeurs qui sécrètent de la sérotonine (carcinoïde) peuvent conduire au développement du syndrome carcinoïde. Les tumeurs qui sécrètent de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) peuvent provoquer le syndrome de Cushing. L'évolution clinique des tumeurs des îlots de Langerhans est généralement lente.

Le traitement des tumeurs pancréatiques des îlots de Langerhans nécessite généralement une intervention chirurgicale, telle qu'une pancréatectomie. Cependant, en présence de métastases, la chirurgie peut s’avérer inefficace. Dans de tels cas, des médicaments antitumoraux sont utilisés, qui peuvent avoir un effet symptomatique. Par exemple, le 5-fluorouracile est administré par voie intraveineuse à une dose de 500 mg et la streptozotocine est administrée par voie intraveineuse à une dose de 1 000 mg, pendant 1 à 5 jours.

En conclusion, les tumeurs pancréatiques des îlots de Langerhans constituent un groupe diversifié de tumeurs pouvant présenter des caractéristiques cliniques différentes selon l’activité de sécrétion et la source cellulaire de la tumeur. Le diagnostic et le traitement de ces tumeurs nécessitent une approche globale, comprenant des études cliniques, des programmes éducatifs et des techniques chirurgicales. La détection et le traitement précoces des tumeurs des îlots de Langerhans sont importants pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients.