Langerhans Adacıklarından Pankreas Tümörleri

Langerhans adacıklarından köken alan pankreas tümörleri, farklı klinik özelliklere ve salgılama aktivitelerine sahip olabilen çeşitli tümör gruplarıdır. Bu yazıda Langerhans adacıklarından pankreas tümörlerinin ana yönlerini, tanı ve tedavisini ele alacağız.

Langerhans adacıklarından kaynaklanan pankreas tümörleri çoğunlukla adenomlardır ve tüm pankreas tümörlerinin %90'ını oluştururlar. Bir tümörün malign olarak karakterizasyonunun morfolojik bir çalışmadan elde edilen verilere dayanmadığını, çünkü tümör büyümelerinin genellikle oldukça farklılaştığını, ancak metastazların ortaya çıktığı gerçeğine dayandığını belirtmek önemlidir. Langerhans adacıklarından kaynaklanan pankreas tümörlerinin metastazları çoğunlukla karaciğerde, bazen akciğerlerde, kemiklerde ve beyinde lokalize olur.

Langerhans adacıklarından kaynaklanan tümörlerin yaklaşık %20'si, hastalığın klinik tablosunu önemli ölçüde etkileyen endokrin sekresyon ile karakterizedir. Tümörlerin boyutu genellikle 2 cm'den küçüktür ve endokrin salgı düzeyi tümörün boyutuna bağlı değildir. Bu, salgılayan adenomların erken bir aşamada tespit edilebileceği anlamına gelir. Langerhans adacıklarından gelen tümörler, a hücreleri veya P hücreleri gibi tümörün hücresel kaynağına ve Langerhans adacıklarının diğer elemanlarına bağlı olarak farklı klinik özelliklere sahiptir.

α hücreli tümör glukagon salgılar ve hiperglisemi ve dermatite yol açabilir. İnsülinoma olarak da bilinen P hücreli tümörler insülin salgılar ve ciddi hipoglisemik krizlere neden olabilir. Bazı durumlarda, şiddetli mide aşırı salgısı, mide ülseri, duodenum ve jejunum ile karakterize gastrit ve Zollinger-Ellison sendromu gelişebilir.

Serotonin (karsinoid) salgılayan tümörler karsinoid sendromun gelişmesine yol açabilir. Adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılayan tümörler Cushing sendromuna neden olabilir. Langerhans adacıklarından kaynaklanan tümörlerin klinik seyri genellikle yavaştır.

Langerhans adacıklarından kaynaklanan pankreas tümörlerinin tedavisi genellikle pankreatektomi gibi ameliyat gerektirir. Ancak metastaz varlığında cerrahi etkisiz olabilir. Bu gibi durumlarda semptomatik etkiye sahip olabilecek antitümör ilaçlar kullanılır. Örneğin, 5-florourasil intravenöz olarak 500 mg dozunda uygulanır ve streptozotosin intravenöz olarak 1000 mg dozunda 1-5 gün süreyle uygulanır.

Sonuç olarak Langerhans adacıklarının pankreas tümörleri, tümörün sekresyon aktivitesine ve hücresel kaynağına bağlı olarak farklı klinik özelliklere sahip olabilen çok çeşitli bir tümör grubudur. Bu tür tümörlerin tanı ve tedavisi klinik çalışmaları, eğitim programlarını ve cerrahi teknikleri içeren kapsamlı bir yaklaşımı gerektirir. Langerhans adacıklarından kaynaklanan tümörlerin erken tespiti ve tedavisi, hastaların prognozunu ve yaşam kalitesini iyileştirmek açısından önemlidir.