Bukspyttkjertelsvulster fra holmene i Langerhans

Bukspyttkjertelsvulster avledet fra holmene i Langerhans er en mangfoldig gruppe svulster som kan ha forskjellige kliniske egenskaper og sekretoriske aktiviteter. I denne artikkelen vil vi vurdere hovedaspektene ved bukspyttkjertelsvulster fra holmene i Langerhans, deres diagnose og behandling.

Bukspyttkjertelsvulster fra holmene i Langerhans er oftest adenomer, som utgjør opptil 90 % av alle bukspyttkjertelsvulster. Det er viktig å merke seg at karakteriseringen av en svulst som ondartet ikke er basert på data fra en morfologisk studie, siden tumorvekster vanligvis er svært differensierte, men på forekomsten av metastaser. Metastaser fra bukspyttkjertelsvulster fra holmene i Langerhans er oftest lokalisert i leveren, noen ganger i lunger, bein og hjerne.

Omtrent 20% av svulstene fra holmene i Langerhans er preget av endokrin sekresjon, noe som i betydelig grad påvirker det kliniske bildet av sykdommen. Størrelsen på svulster er vanligvis mindre enn 2 cm, og nivået av endokrin sekresjon avhenger ikke av størrelsen på svulsten. Dette betyr at utskillende adenomer kan oppdages på et tidlig stadium. Svulster fra holmene i Langerhans har forskjellige kliniske egenskaper avhengig av den cellulære kilden til svulsten, slik som α-celler eller P-celler, og andre elementer i holmene i Langerhans.

α-celletumoren frigjør glukagon og kan føre til hyperglykemi og dermatitt. P-cellesvulster, også kjent som insulinomer, skiller ut insulin og kan forårsake alvorlige hypoglykemiske kriser. I noen tilfeller kan gastritt og Zollinger-Ellisons syndrom utvikle seg, preget av alvorlig gastrisk hypersekresjon, magesår, tolvfingertarmen og jejunum.

Svulster som utskiller serotonin (karsinoid) kan føre til utvikling av karsinoid syndrom. Svulster som skiller ut adrenokortikotropt hormon (ACTH) kan forårsake Cushings syndrom. Det kliniske forløpet av svulster fra holmene i Langerhans er vanligvis sakte.

Behandling av bukspyttkjertelsvulster fra øyene i Langerhans krever vanligvis kirurgi, for eksempel pankreatektomi. Men i nærvær av metastaser kan kirurgi være ineffektiv. I slike tilfeller brukes antitumormedisiner, som kan ha en symptomatisk effekt. For eksempel administreres 5-fluorouracil intravenøst ​​i en dose på 500 mg og streptozotocin administreres intravenøst ​​i en dose på 1000 mg, i 1-5 dager.

Avslutningsvis er bukspyttkjertelsvulster på holmene i Langerhans en mangfoldig gruppe svulster som kan ha forskjellige kliniske egenskaper avhengig av sekresjonsaktiviteten og cellekilden til svulsten. Diagnose og behandling av slike svulster krever en omfattende tilnærming, inkludert kliniske studier, utdanningsprogrammer og kirurgiske teknikker. Tidlig påvisning og behandling av svulster fra holmene i Langerhans er viktig for å forbedre prognosen og livskvaliteten til pasientene.