Các khối u tụy từ đảo Langerhans

Các khối u tuyến tụy có nguồn gốc từ đảo nhỏ Langerhans là một nhóm các khối u đa dạng có thể có các đặc điểm lâm sàng và hoạt động bài tiết khác nhau. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ xem xét các khía cạnh chính của khối u tuyến tụy từ đảo Langerhans, chẩn đoán và điều trị chúng.

Các khối u tuyến tụy từ đảo Langerhans thường là u tuyến, chiếm tới 90% tổng số khối u tuyến tụy. Điều quan trọng cần lưu ý là việc mô tả đặc điểm của một khối u là ác tính không dựa trên dữ liệu từ một nghiên cứu hình thái học, vì sự phát triển của khối u thường rất khác biệt mà dựa trên thực tế là sự xuất hiện của di căn. Di căn từ các khối u tuyến tụy từ đảo Langerhans thường khu trú ở gan, đôi khi ở phổi, xương và não.

Khoảng 20% ​​khối u từ đảo nhỏ Langerhans có đặc điểm là bài tiết nội tiết, điều này ảnh hưởng đáng kể đến hình ảnh lâm sàng của bệnh. Kích thước của khối u thường nhỏ hơn 2 cm và mức độ tiết nội tiết không phụ thuộc vào kích thước của khối u. Điều này có nghĩa là u tuyến tiết ra có thể được phát hiện ở giai đoạn đầu. Các khối u từ đảo Langerhans có các đặc điểm lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào nguồn tế bào của khối u, chẳng hạn như tế bào α hoặc tế bào P và các thành phần khác của đảo Langerhans.

Khối u tế bào α giải phóng glucagon và có thể dẫn đến tăng đường huyết và viêm da. Các khối u tế bào P, còn được gọi là u insulin, tiết ra insulin và có thể gây ra các cơn hạ đường huyết nghiêm trọng. Trong một số trường hợp, viêm dạ dày và hội chứng Zollinger-Ellison có thể phát triển, đặc trưng bởi tình trạng tăng tiết dạ dày nghiêm trọng, loét dạ dày, tá tràng và hỗng tràng.

Các khối u tiết ra serotonin (carcinoid) có thể dẫn đến sự phát triển của hội chứng carcinoid. Các khối u tiết ra hormone vỏ thượng thận (ACTH) có thể gây ra hội chứng Cushing. Diễn biến lâm sàng của các khối u ở đảo Langerhans thường diễn ra chậm.

Điều trị khối u tụy từ đảo Langerhans thường cần phẫu thuật, chẳng hạn như cắt tụy. Tuy nhiên, khi có di căn, phẫu thuật có thể không hiệu quả. Trong những trường hợp như vậy, thuốc chống ung thư được sử dụng, có thể có tác dụng điều trị triệu chứng. Ví dụ, 5-fluorouracil được tiêm tĩnh mạch với liều 500 mg và streptozotocin được tiêm tĩnh mạch với liều 1000 mg, trong 1-5 ngày.

Tóm lại, khối u tụy của đảo Langerhans là một nhóm khối u đa dạng, có thể có các đặc điểm lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào hoạt động bài tiết và nguồn tế bào của khối u. Chẩn đoán và điều trị các khối u như vậy đòi hỏi một cách tiếp cận toàn diện, bao gồm các nghiên cứu lâm sàng, chương trình giáo dục và kỹ thuật phẫu thuật. Việc phát hiện và điều trị sớm các khối u ở đảo Langerhans rất quan trọng để cải thiện tiên lượng và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.