Guzy trzustki z wysp Langerhansa

Guzy trzustki wywodzące się z wysp Langerhansa stanowią zróżnicowaną grupę nowotworów, które mogą mieć różną charakterystykę kliniczną i aktywność wydzielniczą. W tym artykule rozważymy główne aspekty nowotworów trzustki z wysp Langerhansa, ich diagnostykę i leczenie.

Guzy trzustki z wysp Langerhansa to najczęściej gruczolaki, które stanowią aż 90% wszystkich nowotworów trzustki. Należy zauważyć, że charakterystyka nowotworu jako złośliwego nie opiera się na danych z badania morfologicznego, ponieważ wzrost nowotworu jest zwykle bardzo zróżnicowany, ale na fakcie wystąpienia przerzutów. Przerzuty nowotworów trzustki z wysp Langerhansa lokalizują się najczęściej w wątrobie, czasami w płucach, kościach i mózgu.

Około 20% nowotworów z wysp Langerhansa charakteryzuje się wydzielaniem hormonalnym, co znacząco wpływa na obraz kliniczny choroby. Wielkość guzów jest zwykle mniejsza niż 2 cm, a poziom wydzielania endokrynnego nie zależy od wielkości guza. Oznacza to, że gruczolaki wydzielające można wykryć we wczesnym stadium. Guzy z wysepek Langerhansa mają różną charakterystykę kliniczną w zależności od komórkowego źródła nowotworu, takiego jak komórki α lub komórki P, a także inne elementy wysepek Langerhansa.

Guz z komórek α uwalnia glukagon i może prowadzić do hiperglikemii i zapalenia skóry. Guzy z komórek P, zwane również insulinoma, wydzielają insulinę i mogą powodować ciężkie kryzysy hipoglikemiczne. W niektórych przypadkach może rozwinąć się zapalenie żołądka i zespół Zollingera-Ellisona, charakteryzujące się ciężkim nadmiernym wydzielaniem żołądka, wrzodami żołądka, dwunastnicy i jelita czczego.

Guzy wydzielające serotoninę (rakowiak) mogą prowadzić do rozwoju zespołu rakowiaka. Guzy wydzielające hormon adrenokortykotropowy (ACTH) mogą powodować zespół Cushinga. Przebieg kliniczny nowotworów z wysp Langerhansa jest zwykle powolny.

Leczenie guzów trzustki z wysp Langerhansa zwykle wymaga operacji, takiej jak pankreatektomia. Jednak w przypadku obecności przerzutów operacja może być nieskuteczna. W takich przypadkach stosuje się leki przeciwnowotworowe, które mogą działać objawowo. Na przykład 5-fluorouracyl podaje się dożylnie w dawce 500 mg, a streptozotocynę podaje się dożylnie w dawce 1000 mg przez 1-5 dni.

Podsumowując, nowotwory trzustki z wysp Langerhansa stanowią zróżnicowaną grupę nowotworów, które mogą mieć różną charakterystykę kliniczną w zależności od aktywności wydzielniczej i komórkowego źródła nowotworu. Diagnostyka i leczenie tego typu nowotworów wymaga kompleksowego podejścia, obejmującego badania kliniczne, programy edukacyjne i techniki chirurgiczne. Wczesne wykrywanie i leczenie nowotworów z wysp Langerhansa jest istotne dla poprawy rokowania i jakości życia pacjentów.