Đồng yếu tố bệnh máu khó đông

Cofactor Hemophilia là một nhóm bệnh có liên quan đến rối loạn chức năng của hệ thống đông máu. Đây là những bệnh di truyền phát sinh do đột biến gen chịu trách nhiệm sản xuất protein kích hoạt các yếu tố đông máu VIII và IX. Cofactor hemophilias là căn bệnh hiếm gặp ảnh hưởng đến hơn 500 người trên toàn thế giới. Mặc dù những bệnh này rất hiếm gặp nhưng chúng có thể gây hậu quả nghiêm trọng cho sức khỏe của một người và cần được theo dõi và điều trị y tế liên tục.

Nguyên nhân gây ra bệnh máu khó đông đồng yếu tố là do khiếm khuyết di truyền - thiếu một trong hai protein đồng yếu tố VIII hoặc IX, dẫn đến suy giảm khả năng hình thành huyết khối. Nếu không có các đồng yếu tố này, các yếu tố đông máu không thể được kích hoạt và dẫn đến hình thành cục máu đông, giúp ngăn ngừa chảy máu. Người bệnh có thể bị chảy máu, dẫn đến hậu quả nghiêm trọng.

Bệnh máu khó đông di truyền có những đặc điểm riêng tùy thuộc vào loại đồng yếu tố nào bị thiếu. Ví dụ: bệnh máu khó đông A thiếu yếu tố VIII và bệnh máu khó đông B thiếu yếu tố IX. Cả hai dạng bệnh máu khó đông đều có những đặc điểm riêng. Hemophilia A được đặc trưng bởi tình trạng xuất huyết ồ ạt, thường phát triển ngay cả với những vết thương nhỏ nhất. Ở trẻ em dưới 2 tuổi, các biểu hiện của bệnh máu khó đông chỉ giới hạn ở chảy máu từ mũi, phổi và các mạch nhỏ khác, hoặc quan sát thấy sưng tấy đối xứng cả hai đùi dọc theo tĩnh mạch hiển, ít gặp hơn - tăng kích thước của gan và lách. Ở tuổi thiếu niên và thanh niên, các dạng bệnh máu khó đông ở xương được biểu hiện bằng sự trật khớp của các khớp lớn, vỡ bao khớp hông và biến dạng sau đó của nó (được gọi là khối máu tụ cốt hóa), cũng như các loại gãy xương dài khác nhau như gãy xương đơn giản. viêm tủy xương.