Маркиафавы-Биньями Синдром

Маркиафавы-Биньями синдром - это редкое заболевание крови, характеризующееся разрушением эритроцитов. Оно названо в честь итальянских патологов Этторе Маркиафавы и Амедео Биньями, которые впервые описали это заболевание в 1911 году.

Основными симптомами Маркиафавы-Биньями синдрома являются анемия вследствие гемолиза эритроцитов и неврологические нарушения, такие как потеря зрения, атаксия и деменция. Это связано с поражением головного мозга из-за недостатка кислорода.

Причины Маркиафавы-Биньями синдрома до конца не ясны. Предполагается, что он может быть вызван дефицитом ферментов или нарушением метаболизма эритроцитов. Факторы риска включают алкоголизм, ВИЧ-инфекцию и дефицит витамина B12.

Диагностика основана на анализе крови, показывающем анемию, и MRI головного мозга. Лечение направлено на восстановление уровня эритроцитов и симптоматическую терапию. Прогноз у пациентов с Маркиафавы-Биньями синдромом может быть неблагоприятным из-за неврологических осложнений. Однако при ранней диагностике и адекватном лечении возможно значительное улучшение состояния.

У некоторых пациентов, страдающих алкогольным циррозом печени, в головном мозге обнаруживаются специфические поражения. Заболевание названо по имени итальянского невролога Адальмо Маркиафава и его коллеги Вито Синьор Антинори Биньями. Оно получило и другое название – акцидентальная миелография (AMG) или