Sindrom Marchiafava-Binyamy

Sindrom Marchiafava-Bignami adalah kelainan darah langka yang ditandai dengan rusaknya sel darah merah. Nama penyakit ini diambil dari nama ahli patologi Italia Ettore Marchiafava dan Amedeo Bignami, yang pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1911.

Gejala utama sindrom Marchiafava-Bignami adalah anemia akibat hemolisis sel darah merah dan gangguan saraf seperti kehilangan penglihatan, ataksia, dan demensia. Hal ini disebabkan kerusakan otak akibat kekurangan oksigen.

Penyebab sindrom Marchiafava-Bignami belum sepenuhnya jelas. Hal ini diyakini mungkin disebabkan oleh kekurangan enzim atau gangguan metabolisme sel darah merah. Faktor risiko termasuk alkoholisme, infeksi HIV dan kekurangan vitamin B12.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan tes darah yang menunjukkan anemia dan MRI otak. Pengobatan ditujukan untuk memulihkan kadar sel darah merah dan terapi simtomatik. Prognosis pasien dengan sindrom Marchiafava-Bignami mungkin buruk karena komplikasi neurologis. Namun, dengan diagnosis dini dan pengobatan yang memadai, perbaikan kondisi secara signifikan mungkin terjadi.

Beberapa pasien dengan sirosis alkoholik mengalami lesi spesifik di otak. Penyakit ini dinamai ahli saraf Italia Adalmo Marchiafava dan rekannya Vito Signor Antinori Bignami. Ia juga menerima nama lain - mielografi aksidental (AMG) atau