Маркіафави-Біньями Синдром

Маркіафави-Біньями синдром - це рідкісне захворювання крові, що характеризується руйнуванням еритроцитів. Воно названо на честь італійських патологів Етторе Маркіяфави та Амедео Біньями, які вперше описали це захворювання у 1911 році.

Основними симптомами Маркіафави-Біньями синдрому є анемія внаслідок гемолізу еритроцитів та неврологічні порушення, такі як втрата зору, атаксія та деменція. Це пов'язано з ураженням головного мозку через нестачу кисню.

Причини Маркіафави-Біньями синдрому до кінця не зрозумілі. Передбачається, що може бути викликаний дефіцитом ферментів чи порушенням метаболізму еритроцитів. Чинники ризику включають алкоголізм, ВІЛ-інфекцію та дефіцит вітаміну B12.

Діагностика заснована на аналізі крові, що показує анемію, та MRI головного мозку. Лікування спрямоване на відновлення рівня еритроцитів та симптоматичну терапію. Прогноз у пацієнтів з Маркіяфави-Біньями синдромом може бути несприятливим через неврологічні ускладнення. Однак при ранній діагностиці та адекватному лікуванні можливе значне покращення стану.

У деяких пацієнтів, які страждають на алкогольний цироз печінки, у головному мозку виявляються специфічні ураження. Захворювання названо на ім'я італійського невролога Адальмо Маркіяфава та його колеги Віто Сіньйор Антінорі Біньями. Воно отримало й іншу назву - акцидентальна мієлографія (AMG) або