Marchiafava-Binyamy Sindromu

Marchiafava-Bignami sindromu qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir qan xəstəliyidir. Bu xəstəliyi ilk dəfə 1911-ci ildə təsvir edən italyan patoloqları Ettore Marchiafava və Amedeo Bignami-nin şərəfinə adlandırılmışdır.

Marchiafava-Bignami sindromunun əsas simptomları qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə bağlı anemiya və görmə itkisi, ataksiya və demans kimi nevroloji pozğunluqlardır. Bu, oksigen çatışmazlığı səbəbindən beyin zədələnməsi ilə əlaqədardır.

Marchiafava-Bignami sindromunun səbəbləri tam aydın deyil. Bunun ferment çatışmazlığı və ya qırmızı qan hüceyrələrinin metabolik pozğunluğundan qaynaqlana biləcəyinə inanılır. Risk faktorlarına alkoqolizm, HİV infeksiyası və B12 vitamini çatışmazlığı daxildir.

Diaqnoz anemiyanı göstərən qan testinə və beynin MRT-sinə əsaslanır. Müalicə qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsini bərpa etməyə və simptomatik terapiyaya yönəldilmişdir. Marchiafava-Bignami sindromu olan xəstələrin proqnozu nevroloji ağırlaşmalara görə pis ola bilər. Ancaq erkən diaqnoz və adekvat müalicə ilə vəziyyətin əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşması mümkündür.

Alkoqol sirozu olan bəzi xəstələrdə beyində spesifik zədələnmələr yaranır. Xəstəlik italyan nevroloqu Adalmo Marchiafava və onun həmkarı Vito Signor Antinori Bignami-nin adını daşıyır. O, həmçinin başqa bir ad aldı - təsadüfi miyeloqrafiya (AMG) və ya