마르키아파바-빈야미 증후군

Marchiafava-Bignami 증후군은 적혈구 파괴를 특징으로 하는 희귀 혈액 질환입니다. 이 질병은 1911년 이 질병을 처음 기술한 이탈리아의 병리학자인 Ettore Marchiafava와 Amedeo Bignami의 이름을 따서 명명되었습니다.

마르키아파바비그나미증후군의 주요 증상은 적혈구 용혈로 인한 빈혈과 시력상실, 운동실조, 치매 등의 신경질환이다. 이는 산소 부족으로 인한 뇌 손상 때문입니다.

Marchiafava-Bignami 증후군의 원인은 완전히 명확하지 않습니다. 이는 효소 결핍이나 적혈구의 대사 장애로 인해 발생할 수 있다고 여겨집니다. 위험 요인으로는 알코올 중독, HIV 감염, 비타민 B12 결핍 등이 있습니다.

진단은 빈혈을 보여주는 혈액 검사와 뇌 MRI를 기반으로 합니다. 치료는 적혈구 수치 회복과 대증요법을 목표로 합니다. Marchiafava-Bignami 증후군 환자의 예후는 신경학적 합병증으로 인해 좋지 않을 수 있습니다. 그러나 조기 진단과 적절한 치료를 통해 상태를 크게 개선할 수 있습니다.

일부 알코올성 간경변 환자는 뇌에 특정 병변이 발생합니다. 이 질병은 이탈리아의 신경과 의사 Adalmo Marchiafava와 그의 동료 Vito Signor Antinori Bignami의 이름을 따서 명명되었습니다. 또한 사고성 척수조영술(AMG)이라는 다른 이름도 받았습니다.