Síndrome de Marchiafava-Binyamy

A síndrome de Marchiafava-Bignami é uma doença sanguínea rara caracterizada pela destruição dos glóbulos vermelhos. Seu nome é uma homenagem aos patologistas italianos Ettore Marchiafava e Amedeo Bignami, que descreveram a doença pela primeira vez em 1911.

Os principais sintomas da síndrome de Marchiafava-Bignami são anemia por hemólise dos glóbulos vermelhos e distúrbios neurológicos como perda de visão, ataxia e demência. Isto é devido a danos cerebrais devido à falta de oxigênio.

As causas da síndrome de Marchiafava-Bignami não são completamente claras. Acredita-se que possa ser causada por uma deficiência enzimática ou por um distúrbio metabólico dos glóbulos vermelhos. Os fatores de risco incluem alcoolismo, infecção por HIV e deficiência de vitamina B12.

O diagnóstico é baseado em um exame de sangue que mostra anemia e uma ressonância magnética do cérebro. O tratamento visa restaurar os níveis de glóbulos vermelhos e terapia sintomática. O prognóstico dos pacientes com síndrome de Marchiafava-Bignami pode ser ruim devido a complicações neurológicas. Porém, com diagnóstico precoce e tratamento adequado, é possível uma melhora significativa do quadro.

Alguns pacientes com cirrose alcoólica desenvolvem lesões específicas no cérebro. A doença leva o nome do neurologista italiano Adalmo Marchiafava e seu colega Vito Signor Antinori Bignami. Também recebeu outro nome - mielografia acidental (AMG) ou