Marchiafava-Binyamy Sendromu

Marchiafava-Bignami sendromu, kırmızı kan hücrelerinin tahrip edilmesiyle karakterize nadir bir kan hastalığıdır. Adını, hastalığı ilk kez 1911'de tanımlayan İtalyan patologlar Ettore Marchiafava ve Amedeo Bignami'den almıştır.

Marchiafava-Bignami sendromunun ana semptomları, kırmızı kan hücrelerinin hemolizine bağlı anemi ve görme kaybı, ataksi ve demans gibi nörolojik bozukluklardır. Bunun nedeni oksijen eksikliğinden kaynaklanan beyin hasarıdır.

Marchiafava-Bignami sendromunun nedenleri tam olarak belli değil. Bunun bir enzim eksikliğinden veya kırmızı kan hücrelerinin metabolik bozukluğundan kaynaklanabileceğine inanılmaktadır. Risk faktörleri arasında alkolizm, HIV enfeksiyonu ve B12 vitamini eksikliği yer alır.

Teşhis, anemiyi gösteren bir kan testine ve beyin MRI'sına dayanır. Tedavi, kırmızı kan hücresi seviyelerini ve semptomatik tedaviyi düzeltmeyi amaçlamaktadır. Marchiafava-Bignami sendromlu hastaların prognozu nörolojik komplikasyonlar nedeniyle kötü olabilir. Ancak erken tanı ve yeterli tedavi ile hastalıkta belirgin iyileşme mümkündür.

Alkolik sirozlu bazı hastaların beyinlerinde spesifik lezyonlar gelişir. Hastalığa İtalyan nörolog Adalmo Marchiafava ve meslektaşı Vito Signor Antinori Bignami'nin adı verilmiştir. Ayrıca başka bir isim de aldı - kazara miyelografi (AMG) veya