Marchiafava-Binyamy-Syndrom

Das Marchiafava-Bignami-Syndrom ist eine seltene Bluterkrankung, die durch die Zerstörung roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Sie ist nach den italienischen Pathologen Ettore Marchiafava und Amedeo Bignami benannt, die die Krankheit erstmals 1911 beschrieben haben.

Die Hauptsymptome des Marchiafava-Bignami-Syndroms sind Anämie aufgrund der Hämolyse roter Blutkörperchen und neurologische Störungen wie Sehverlust, Ataxie und Demenz. Dies ist auf eine Hirnschädigung aufgrund von Sauerstoffmangel zurückzuführen.

Die Ursachen des Marchiafava-Bignami-Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Ursache ein Enzymmangel oder eine Stoffwechselstörung der roten Blutkörperchen sein kann. Zu den Risikofaktoren zählen Alkoholismus, HIV-Infektion und Vitamin-B12-Mangel.

Die Diagnose basiert auf einer Blutuntersuchung, die eine Anämie zeigt, und einer MRT des Gehirns. Die Behandlung zielt auf die Wiederherstellung der roten Blutkörperchen und eine symptomatische Therapie ab. Die Prognose von Patienten mit Marchiafava-Bignami-Syndrom kann aufgrund neurologischer Komplikationen schlecht sein. Bei frühzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung ist jedoch eine deutliche Verbesserung des Zustands möglich.

Einige Patienten mit alkoholischer Zirrhose entwickeln spezifische Läsionen im Gehirn. Die Krankheit ist nach dem italienischen Neurologen Adalmo Marchiafava und seinem Kollegen Vito Signor Antinori Bignami benannt. Es erhielt auch einen anderen Namen – zufällige Myelographie (AMG) oder