Синдром на Marchiafava-Binyamy

Синдромът на Marchiafava-Bignami е рядко кръвно заболяване, характеризиращо се с разрушаване на червените кръвни клетки. Наречен е на италианските патолози Еторе Марчиафава и Амедео Бигнами, които първи описват болестта през 1911 г.

Основните симптоми на синдрома на Marchiafava-Bignami са анемия, дължаща се на хемолиза на червени кръвни клетки и неврологични разстройства като загуба на зрение, атаксия и деменция. Това се дължи на увреждане на мозъка поради липса на кислород.

Причините за синдрома на Marchiafava-Bignami не са напълно ясни. Смята се, че може да бъде причинено от ензимен дефицит или метаболитно разстройство на червените кръвни клетки. Рисковите фактори включват алкохолизъм, HIV инфекция и дефицит на витамин B12.

Диагнозата се основава на кръвен тест, показващ анемия и ЯМР на мозъка. Лечението е насочено към възстановяване на нивата на червените кръвни клетки и симптоматична терапия. Прогнозата на пациенти със синдром на Marchiafava-Bignami може да е лоша поради неврологични усложнения. Но при ранна диагностика и адекватно лечение е възможно значително подобрение на състоянието.

Някои пациенти с алкохолна цироза развиват специфични лезии в мозъка. Заболяването е кръстено на италианския невролог Адалмо Марчиафава и неговия колега Вито Синьор Антинори Бигнами. Получава и друго име - случайна миелография (AMG) или