Sindrome di Marchiafava-Binyamy

La sindrome di Marchiafava-Bignami è una rara malattia del sangue caratterizzata dalla distruzione dei globuli rossi. Prende il nome dai patologi italiani Ettore Marchiafava e Amedeo Bignami, che per primi descrissero la malattia nel 1911.

I principali sintomi della sindrome di Marchiafava-Bignami sono l'anemia dovuta all'emolisi dei globuli rossi e disturbi neurologici come perdita della vista, atassia e demenza. Ciò è dovuto al danno cerebrale dovuto alla mancanza di ossigeno.

Le cause della sindrome di Marchiafava-Bignami non sono del tutto chiare. Si ritiene che possa essere causato da una carenza enzimatica o da un disordine metabolico dei globuli rossi. I fattori di rischio includono l’alcolismo, l’infezione da HIV e la carenza di vitamina B12.

La diagnosi si basa su un esame del sangue che mostra l'anemia e una risonanza magnetica del cervello. Il trattamento è mirato al ripristino dei livelli di globuli rossi e alla terapia sintomatica. La prognosi dei pazienti con sindrome di Marchiafava-Bignami può essere sfavorevole a causa di complicanze neurologiche. Tuttavia, con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, è possibile un miglioramento significativo della condizione.

Alcuni pazienti con cirrosi alcolica sviluppano lesioni specifiche nel cervello. La malattia prende il nome dal neurologo italiano Adalmo Marchiafava e dal suo collega Vito Signor Antinori Bignami. Ha anche ricevuto un altro nome: mielografia accidentale (AMG) o