Σύνδρομο Marchiafava-Binyamy

Το σύνδρομο Marchiafava-Bignami είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος που χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Πήρε το όνομά του από τους Ιταλούς παθολόγους Ettore Marchiafava και Amedeo Bignami, οι οποίοι περιέγραψαν για πρώτη φορά την ασθένεια το 1911.

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Marchiafava-Bignami είναι η αναιμία λόγω αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και νευρολογικές διαταραχές όπως απώλεια όρασης, αταξία και άνοια. Αυτό οφείλεται σε εγκεφαλική βλάβη λόγω έλλειψης οξυγόνου.

Τα αίτια του συνδρόμου Marchiafava-Bignami δεν είναι απολύτως ξεκάθαρα. Πιστεύεται ότι μπορεί να προκαλείται από ανεπάρκεια ενζύμου ή μεταβολική διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τον αλκοολισμό, τη μόλυνση από τον ιό HIV και την ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.

Η διάγνωση βασίζεται σε εξέταση αίματος που δείχνει αναιμία και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Η θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση των επιπέδων των ερυθρών αιμοσφαιρίων και στη συμπτωματική θεραπεία. Η πρόγνωση των ασθενών με σύνδρομο Marchiafava-Bignami μπορεί να είναι κακή λόγω νευρολογικών επιπλοκών. Ωστόσο, με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, είναι δυνατή η σημαντική βελτίωση της κατάστασης.

Μερικοί ασθενείς με αλκοολική κίρρωση αναπτύσσουν συγκεκριμένες βλάβες στον εγκέφαλο. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Ιταλό νευρολόγο Adalmo Marchiafava και τον συνάδελφό του Vito Signor Antinori Bignami. Έλαβε επίσης ένα άλλο όνομα - τυχαία μυελογραφία (AMG) ή