Syndrome de Marchiafava-Binyamy

Le syndrome de Marchiafava-Bignami est une maladie sanguine rare caractérisée par la destruction des globules rouges. Elle porte le nom des pathologistes italiens Ettore Marchiafava et Amedeo Bignami, qui ont décrit la maladie pour la première fois en 1911.

Les principaux symptômes du syndrome de Marchiafava-Bignami sont l'anémie due à l'hémolyse des globules rouges et des troubles neurologiques tels que la perte de vision, l'ataxie et la démence. Cela est dû à des lésions cérébrales dues au manque d’oxygène.

Les causes du syndrome de Marchiafava-Bignami ne sont pas tout à fait claires. On pense que cela pourrait être dû à un déficit enzymatique ou à un trouble métabolique des globules rouges. Les facteurs de risque comprennent l'alcoolisme, l'infection par le VIH et la carence en vitamine B12.

Le diagnostic repose sur une prise de sang montrant une anémie et une IRM du cerveau. Le traitement vise à restaurer les niveaux de globules rouges et à un traitement symptomatique. Le pronostic des patients atteints du syndrome de Marchiafava-Bignami peut être sombre en raison de complications neurologiques. Cependant, avec un diagnostic précoce et un traitement adéquat, une amélioration significative de la maladie est possible.

Certains patients atteints de cirrhose alcoolique développent des lésions spécifiques au cerveau. La maladie porte le nom du neurologue italien Adalmo Marchiafava et de son collègue Vito Signor Antinori Bignami. Elle a également reçu un autre nom - myélographie accidentelle (AMG) ou