Marchiafava-Binyamy szindróma

A Marchiafava-Bignami szindróma egy ritka vérbetegség, amelyet a vörösvértestek pusztulása jellemez. Nevét Ettore Marchiafava és Amedeo Bignami olasz patológusokról kapta, akik először 1911-ben írták le a betegséget.

A Marchiafava-Bignami-szindróma fő tünetei a vörösvértestek hemolízise miatti vérszegénység és olyan neurológiai rendellenességek, mint a látásvesztés, ataxia és demencia. Ennek oka az oxigénhiány miatti agykárosodás.

A Marchiafava-Bignami szindróma okai nem teljesen világosak. Feltételezések szerint ezt enzimhiány vagy a vörösvértestek anyagcserezavara okozhatja. A kockázati tényezők közé tartozik az alkoholizmus, a HIV-fertőzés és a B12-vitamin-hiány.

A diagnózis a vérszegénységet mutató vérvizsgálaton és az agy MRI-jén alapul. A kezelés célja a vörösvértestek szintjének helyreállítása és a tüneti terápia. A Marchiafava-Bignami szindrómában szenvedő betegek prognózisa neurológiai szövődmények miatt rossz lehet. Korai diagnózissal és megfelelő kezeléssel azonban az állapot jelentős javulása lehetséges.

Egyes alkoholos cirrhosisban szenvedő betegeknél specifikus elváltozások alakulnak ki az agyban. A betegség Adalmo Marchiafava olasz neurológus és kollégája, Vito Signor Antinori Bignami nevéhez fűződik. Más nevet is kapott - véletlen mielográfia (AMG) ill