Marchiafava-Binyamy-oireyhtymä

Marchiafava-Bignami-oireyhtymä on harvinainen verihäiriö, jolle on ominaista punasolujen tuhoutuminen. Se on nimetty italialaisten patologien Ettore Marchiafavan ja Amedeo Bignamin mukaan, jotka kuvasivat taudin ensimmäisen kerran vuonna 1911.

Marchiafava-Bignami-oireyhtymän pääoireet ovat punasolujen hemolyysistä johtuva anemia ja neurologiset häiriöt, kuten näönmenetys, ataksia ja dementia. Tämä johtuu hapen puutteesta johtuvasta aivovauriosta.

Marchiafava-Bignami-oireyhtymän syyt eivät ole täysin selviä. Uskotaan, että se voi johtua entsyymin puutteesta tai punasolujen aineenvaihduntahäiriöstä. Riskitekijöitä ovat alkoholismi, HIV-infektio ja B12-vitamiinin puutos.

Diagnoosi perustuu anemiaa osoittavaan verikokeeseen ja aivojen magneettikuvaukseen. Hoidolla pyritään palauttamaan punasolujen taso ja oireenmukainen hoito. Marchiafava-Bignami-oireyhtymää sairastavien potilaiden ennuste voi olla huono neurologisten komplikaatioiden vuoksi. Varhaisen diagnoosin ja asianmukaisen hoidon avulla tilan merkittävä paraneminen on kuitenkin mahdollista.

Joillekin alkoholikirroosipotilaille kehittyy erityisiä aivovaurioita. Sairaus on nimetty italialaisen neurologin Adalmo Marchiafavan ja hänen kollegansa Vito Signor Antinori Bignamin mukaan. Se sai myös toisen nimen - vahingossa tapahtuva myelografia (AMG) tai