Вюльпиана-Бернгардта Мышечная Атрофия

Вюльпиана-Бернгардта мышечная атрофия - это прогрессирующая невральная амиотрофия верхних конечностей, описанная французским физиологом и невропатологом Vulpian в 1886 году и немецким невропатологом Bernhardt в 1891 году.

Основные признаки заболевания:

1. Поражаются проксимальные мышцы верхних конечностей, реже - мышцы ног.

2. Атрофия мышц начинается с дистальных отделов верхних конечностей и постепенно распространяется проксимально.

3. Сохраняется сила мышц кистей и стоп.

4. Отсутствуют нарушения чувствительности.

5. Рефлексы с конечностей живые.

6. Течение медленно прогрессирующее.

7. Причина заболевания неизвестна, предполагается первичное поражение передних рогов спинного мозга.

Вюльпиана-Бернгардта мышечная атрофия отличается от спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана тем, что поражает преимущественно верхние конечности и имеет более медленное течение. Лечение симптоматическое.

Вюльпианы— Бернгарды была основана французским невропатологом Александром Вюльпианом и немецким невропатогом Максимилианом Бернгардом в 19 веке. Эта мозговая недостаточность принадлежит к группе приобретенных нарушений речи, которые включают эпилепсию, дизартрию и афазию. Так называемый синдром Вюльпи—Бехренда развивается медленно и последовательно с постепенным ухудшением