Vulpian-Bernhardtin lihasatrofia

Vulpian-Bernhardtin lihasatrofia on yläraajojen etenevä hermoston amyotrofia, jonka ranskalainen fysiologi ja neurologi Vulpian kuvasivat vuonna 1886 ja saksalainen neurologi Bernhardt vuonna 1891.

Tärkeimmät taudin merkit:

1. Vaurioituneet ovat yläraajojen proksimaaliset lihakset ja harvemmin jalkojen lihakset.

2. Lihasatrofia alkaa yläraajojen distaalisista osista ja leviää vähitellen proksimaalisesti.

3. Käsien ja jalkojen lihasten vahvuus säilyy.

4. Aistihäiriöitä ei ole.

5. Refleksit raajoista ovat elossa.

6. Kurssi etenee hitaasti.

7. Taudin syytä ei tunneta, oletetaan selkäytimen etusarvien ensisijaista vauriota.

Vulpian-Bernhardtin lihasatrofia eroaa Werdnig-Hoffmannin spinaalisesta amyotrofiasta siinä, että se vaikuttaa pääasiassa yläraajoihin ja etenee hitaammin. Hoito on oireenmukaista.

Vulpian-Bernhardin perustivat ranskalainen neurologi Alexandre Vulpian ja saksalainen neuropatologi Maximilian Bernhard 1800-luvulla. Tämä aivosairaus kuuluu hankittujen puhehäiriöiden ryhmään, joihin kuuluvat epilepsia, dysartria ja afasia. Ns. Vulpi-Behrendin oireyhtymä kehittyy hitaasti ja vähitellen asteittain pahentuen