Vulpian-Bernhardtova svalová atrofie

Vulpian-Bernhardtova svalová atrofie je progresivní nervová amyotrofie horních končetin, kterou popsal francouzský fyziolog a neurolog Vulpian v roce 1886 a německý neurolog Bernhardt v roce 1891.

Hlavní příznaky onemocnění:

1. Postiženy jsou proximální svaly horních končetin a méně často svaly nohou.

2. Svalová atrofie začíná v distálních částech horních končetin a postupně se šíří proximálně.

3. Síla svalů rukou a nohou je zachována.

4. Nedochází k žádným smyslovým poruchám.

5. Reflexy z končetin jsou živé.

6. Kurz je pomalu progresivní.

7. Příčina onemocnění není známa, předpokládá se primární poškození předních míšních rohů.

Vulpian-Bernhardtova svalová atrofie se od Werdnig-Hoffmannovy spinální amyotrofie liší tím, že postihuje převážně horní končetiny a má pomalejší průběh. Léčba je symptomatická.

Vulpian-Bernhard založili francouzský neurolog Alexandre Vulpian a německý neuropatolog Maximilian Bernhard v 19. století. Tato mozková porucha patří do skupiny získaných poruch řeči, která zahrnuje epilepsii, dysartrii a afázii. Takzvaný Vulpi-Behrendův syndrom se vyvíjí pomalu a postupně s postupným zhoršováním