Atrophie musculaire de Vulpian-Bernhardt

L'amyotrophie musculaire de Vulpian-Bernhardt est une amyotrophie neurale progressive des membres supérieurs, décrite par le physiologiste et neurologue français Vulpian en 1886 et le neurologue allemand Bernhardt en 1891.

Principaux signes de la maladie :

1. Les muscles proximaux des membres supérieurs sont touchés et, plus rarement, les muscles des jambes.

2. L'atrophie musculaire commence dans les parties distales des membres supérieurs et s'étend progressivement vers la partie proximale.

3. La force des muscles des mains et des pieds est maintenue.

4. Il n'y a pas de perturbations sensorielles.

5. Les réflexes des membres sont vivants.

6. Le cours est progressivement progressif.

7. La cause de la maladie est inconnue, on suppose que les cornes antérieures de la moelle épinière sont principalement endommagées.

L'amyotrophie musculaire de Vulpian-Bernhardt diffère de l'amyotrophie spinale de Werdnig-Hoffmann en ce qu'elle touche principalement les membres supérieurs et a une évolution plus lente. Le traitement est symptomatique.

Vulpian-Bernhard a été fondée par le neurologue français Alexandre Vulpian et le neuropathologiste allemand Maximilian Bernhard au XIXe siècle. Ce trouble cérébral appartient à un groupe de troubles acquis de la parole qui comprennent l'épilepsie, la dysarthrie et l'aphasie. Le syndrome dit de Vulpi-Behrend se développe lentement et progressivement avec une détérioration progressive