Мускулна атрофия на Vulpian-Bernhardt

Мускулната атрофия на Vulpian-Bernhardt е прогресивна неврална амиотрофия на горните крайници, описана от френския физиолог и невролог Vulpian през 1886 г. и немския невролог Bernhardt през 1891 г.

Основни признаци на заболяването:

1. Засягат се проксималните мускули на горните крайници и по-рядко мускулите на краката.

2. Мускулната атрофия започва в дисталните части на горните крайници и постепенно се разпространява проксимално.

3. Запазва се силата на мускулите на ръцете и краката.

4. Няма сензорни нарушения.

5. Рефлексите от крайниците са живи.

6. Курсът е бавно прогресиращ.

7. Причината за заболяването е неизвестна, предполага се първично увреждане на предните рога на гръбначния мозък.

Мускулната атрофия на Vulpian-Bernhardt се различава от спиналната амиотрофия на Werdnig-Hoffmann по това, че засяга предимно горните крайници и протича по-бавно. Лечението е симптоматично.

Vulpian-Bernhard е основан от френския невролог Александър Вулпиан и немския невропатолог Максимилиан Бернхард през 19 век. Това мозъчно разстройство принадлежи към група придобити говорни нарушения, които включват епилепсия, дизартрия и афазия. Така нареченият синдром на Vulpi-Behrend се развива бавно и постепенно с постепенно влошаване