Atrofia muscular de Vulpio-Bernhardt

La atrofia muscular de Vulpian-Bernhardt es una amiotrofia neural progresiva de los miembros superiores, descrita por el fisiólogo y neurólogo francés Vulpian en 1886 y el neurólogo alemán Bernhardt en 1891.

Principales signos de la enfermedad:

1. Se ven afectados los músculos proximales de las extremidades superiores y, con menos frecuencia, los músculos de las piernas.

2. La atrofia muscular comienza en las partes distales de las extremidades superiores y se extiende gradualmente en dirección proximal.

3. Se mantiene la fuerza de los músculos de manos y pies.

4. No hay alteraciones sensoriales.

5. Los reflejos de las extremidades están vivos.

6. El curso es lentamente progresivo.

7. Se desconoce la causa de la enfermedad; se supone que hay daño primario en los cuernos anteriores de la médula espinal.

La atrofia muscular de Vulpian-Bernhardt se diferencia de la amiotrofia espinal de Werdnig-Hoffmann en que afecta predominantemente a las extremidades superiores y tiene un curso más lento. El tratamiento es sintomático.

Vulpian-Bernhard fue fundada por el neurólogo francés Alexandre Vulpian y el neuropatólogo alemán Maximilian Bernhard en el siglo XIX. Este trastorno cerebral pertenece a un grupo de trastornos adquiridos del habla que incluyen la epilepsia, la disartria y la afasia. El llamado síndrome de Vulpi-Behrend se desarrolla lenta y gradualmente con un deterioro gradual.