Zanik mięśni Vulpiana-Bernhardta to postępująca amiotrofia nerwowa kończyn górnych, opisana przez francuskiego fizjologa i neurologa Vulpiana w 1886 r. i niemieckiego neurologa Bernhardta w 1891 r.
Główne objawy choroby:
-
Zajęte są mięśnie proksymalne kończyn górnych, rzadziej mięśnie nóg.
-
Zanik mięśni rozpoczyna się w dystalnych częściach kończyn górnych i stopniowo rozprzestrzenia się proksymalnie.
-
Siła mięśni dłoni i stóp zostaje zachowana.
-
Nie występują zaburzenia czucia.
-
Odruchy z kończyn są żywe.
-
Kurs postępuje powoli.
-
Przyczyna choroby nie jest znana, przypuszcza się, że dochodzi do pierwotnego uszkodzenia rogów przednich rdzenia kręgowego.
Zanik mięśni Vulpiana-Bernhardta różni się od zaniku mięśni kręgosłupa Werdniga-Hoffmanna tym, że dotyczy głównie kończyn górnych i ma wolniejszy przebieg. Leczenie jest objawowe.
Firma Vulpian-Bernhard została założona w XIX wieku przez francuskiego neurologa Alexandre’a Vulpiana i niemieckiego neuropatologa Maximiliana Bernharda. To zaburzenie mózgu należy do grupy nabytych zaburzeń mowy, do których zalicza się epilepsję, dyzartrię i afazję. Tak zwany zespół Vulpiego-Behrenda rozwija się powoli i stopniowo ze stopniowym pogorszeniem