Zanik mięśni Vulpiana-Bernhardta

Zanik mięśni Vulpiana-Bernhardta to postępująca amiotrofia nerwowa kończyn górnych, opisana przez francuskiego fizjologa i neurologa Vulpiana w 1886 r. i niemieckiego neurologa Bernhardta w 1891 r.

Główne objawy choroby:

  1. Zajęte są mięśnie proksymalne kończyn górnych, rzadziej mięśnie nóg.

  2. Zanik mięśni rozpoczyna się w dystalnych częściach kończyn górnych i stopniowo rozprzestrzenia się proksymalnie.

  3. Siła mięśni dłoni i stóp zostaje zachowana.

  4. Nie występują zaburzenia czucia.

  5. Odruchy z kończyn są żywe.

  6. Kurs postępuje powoli.

  7. Przyczyna choroby nie jest znana, przypuszcza się, że dochodzi do pierwotnego uszkodzenia rogów przednich rdzenia kręgowego.

Zanik mięśni Vulpiana-Bernhardta różni się od zaniku mięśni kręgosłupa Werdniga-Hoffmanna tym, że dotyczy głównie kończyn górnych i ma wolniejszy przebieg. Leczenie jest objawowe.



Firma Vulpian-Bernhard została założona w XIX wieku przez francuskiego neurologa Alexandre’a Vulpiana i niemieckiego neuropatologa Maximiliana Bernharda. To zaburzenie mózgu należy do grupy nabytych zaburzeń mowy, do których zalicza się epilepsję, dyzartrię i afazję. Tak zwany zespół Vulpiego-Behrenda rozwija się powoli i stopniowo ze stopniowym pogorszeniem