Bệnh teo cơ Vulpian-Bernhardt là một bệnh teo cơ thần kinh tiến triển ở chi trên, được mô tả bởi nhà sinh lý học và thần kinh học người Pháp Vulpian năm 1886 và nhà thần kinh học người Đức Bernhardt năm 1891.
Dấu hiệu chính của bệnh:
-
Các cơ gần nhất của chi trên bị ảnh hưởng, và ít gặp hơn là các cơ ở chân.
-
Teo cơ bắt đầu ở phần xa của chi trên và dần dần lan ra gần.
-
Sức mạnh của các cơ tay và chân được duy trì.
-
Không có rối loạn cảm giác.
-
Phản xạ từ các chi vẫn còn sống.
-
Khóa học đang tiến triển dần dần.
-
Nguyên nhân của bệnh chưa được biết rõ; người ta cho rằng tổn thương nguyên phát ở sừng trước của tủy sống.
Chứng teo cơ Vulpian-Bernhardt khác với chứng teo cơ cột sống Werdnig-Hoffmann ở chỗ nó ảnh hưởng chủ yếu đến các chi trên và diễn biến chậm hơn. Điều trị có triệu chứng.
Vulpian-Bernhard được thành lập bởi nhà thần kinh học người Pháp Alexandre Vulpian và nhà bệnh học thần kinh người Đức Maximilian Bernhard vào thế kỷ 19. Rối loạn não này thuộc về một nhóm rối loạn ngôn ngữ mắc phải bao gồm động kinh, chứng khó đọc và chứng mất ngôn ngữ. Cái gọi là hội chứng Vulpi-Behrend phát triển chậm và dần dần với tình trạng xấu đi dần dần.