Vulpian-Bernhardt 근육 위축

불피안-베른하르트(Vulpian-Bernhardt) 근위축증은 상지의 진행성 신경 근위축증으로, 프랑스의 생리학자이자 신경학자인 불피안(Vulpian)이 1886년, 독일의 신경학자 베른하르트(Bernhardt)가 1891년에 기술했습니다.

질병의 주요 징후:

1. 상지의 근위부 근육이 영향을 받고, 다리 근육은 덜 흔하게 영향을 받습니다.

2. 근육 위축은 상지의 말단부에서 시작되어 점차적으로 근위부로 퍼집니다.

3. 손과 발 근육의 힘이 유지됩니다.

4. 감각 장애가 없습니다.

5. 팔다리의 반사신경이 살아있습니다.

6. 과정은 천천히 진행됩니다.

7. 질병의 원인은 알려져 있지 않으며 척수 전각의 일차 손상이 추정됩니다.

Vulpian-Bernhardt 근위축증은 주로 상지에 영향을 미치고 진행 과정이 더 느리다는 점에서 Werdnig-Hoffmann 척추 근위축증과 다릅니다. 치료는 증상에 따라 이루어집니다.

Vulpian-Bernhard는 19세기 프랑스의 신경학자 Alexandre Vulpian과 독일의 신경병리학자 Maximilian Bernhard에 의해 설립되었습니다. 이 뇌 장애는 간질, 구음 장애 및 실어증을 포함하는 후천성 언어 장애 그룹에 속합니다. 소위 Vulpi-Behrend 증후군은 점진적인 악화와 함께 천천히 그리고 점진적으로 발생합니다.