Vulpian-Bernhardt-Muskelatrophie

Die Vulpian-Bernhardt-Muskelatrophie ist eine fortschreitende neurale Amyotrophie der oberen Gliedmaßen, die 1886 vom französischen Physiologen und Neurologen Vulpian und 1891 vom deutschen Neurologen Bernhardt beschrieben wurde.

Hauptsymptome der Krankheit:

1. Betroffen sind die proximalen Muskeln der oberen Extremitäten, seltener auch die Beinmuskulatur.

2. Die Muskelatrophie beginnt in den distalen Teilen der oberen Gliedmaßen und breitet sich allmählich nach proximal aus.

3. Die Kraft der Hand- und Fußmuskulatur bleibt erhalten.

4. Es treten keine Sensibilitätsstörungen auf.

5. Die Reflexe der Gliedmaßen sind lebendig.

6. Der Kurs verläuft langsam fortschreitend.

7. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, eine primäre Schädigung der Vorderhörner des Rückenmarks wird vermutet.

Die Vulpian-Bernhardt-Muskelatrophie unterscheidet sich von der Werdnig-Hoffmann-Muskelatrophie dadurch, dass sie vorwiegend die oberen Extremitäten betrifft und langsamer verläuft. Die Behandlung erfolgt symptomatisch.

Vulpian-Bernhard wurde im 19. Jahrhundert vom französischen Neurologen Alexandre Vulpian und dem deutschen Neuropathologen Maximilian Bernhard gegründet. Diese Hirnstörung gehört zu einer Gruppe erworbener Sprachstörungen, zu denen Epilepsie, Dysarthrie und Aphasie gehören. Das sogenannte Vulpi-Behrend-Syndrom entwickelt sich langsam und schleichend mit allmählicher Verschlechterung