Atrofi otot Vulpian-Bernhardt adalah amiotrofi saraf progresif pada ekstremitas atas, dijelaskan oleh ahli fisiologi dan ahli saraf Perancis Vulpian pada tahun 1886 dan ahli saraf Jerman Bernhardt pada tahun 1891.
Tanda-tanda utama penyakit ini:
-
Otot-otot proksimal ekstremitas atas terpengaruh, dan lebih jarang, otot-otot kaki.
-
Atrofi otot dimulai di bagian distal ekstremitas atas dan secara bertahap menyebar ke bagian proksimal.
-
Kekuatan otot-otot tangan dan kaki tetap terjaga.
-
Tidak ada gangguan sensorik.
-
Refleks dari anggota badan masih hidup.
-
Kursus ini perlahan-lahan progresif.
-
Penyebab penyakit ini tidak diketahui; diperkirakan ada kerusakan primer pada tanduk anterior sumsum tulang belakang.
Atrofi otot Vulpian-Bernhardt berbeda dari amiotrofi tulang belakang Werdnig-Hoffmann karena penyakit ini terutama menyerang ekstremitas atas dan perjalanannya lebih lambat. Pengobatannya bersifat simtomatik.
Vulpian-Bernhard didirikan oleh ahli saraf Perancis Alexandre Vulpian dan ahli saraf Jerman Maximilian Bernhard pada abad ke-19. Gangguan otak ini termasuk dalam kelompok gangguan bicara didapat yang meliputi epilepsi, disartria, dan afasia. Apa yang disebut sindrom Vulpi-Behrend berkembang secara perlahan dan bertahap dengan kemunduran bertahap