Atrofi Otot Vulpian-Bernhardt

Atrofi otot Vulpian-Bernhardt adalah amiotrofi saraf progresif pada ekstremitas atas, dijelaskan oleh ahli fisiologi dan ahli saraf Perancis Vulpian pada tahun 1886 dan ahli saraf Jerman Bernhardt pada tahun 1891.

Tanda-tanda utama penyakit ini:

  1. Otot-otot proksimal ekstremitas atas terpengaruh, dan lebih jarang, otot-otot kaki.

  2. Atrofi otot dimulai di bagian distal ekstremitas atas dan secara bertahap menyebar ke bagian proksimal.

  3. Kekuatan otot-otot tangan dan kaki tetap terjaga.

  4. Tidak ada gangguan sensorik.

  5. Refleks dari anggota badan masih hidup.

  6. Kursus ini perlahan-lahan progresif.

  7. Penyebab penyakit ini tidak diketahui; diperkirakan ada kerusakan primer pada tanduk anterior sumsum tulang belakang.

Atrofi otot Vulpian-Bernhardt berbeda dari amiotrofi tulang belakang Werdnig-Hoffmann karena penyakit ini terutama menyerang ekstremitas atas dan perjalanannya lebih lambat. Pengobatannya bersifat simtomatik.



Vulpian-Bernhard didirikan oleh ahli saraf Perancis Alexandre Vulpian dan ahli saraf Jerman Maximilian Bernhard pada abad ke-19. Gangguan otak ini termasuk dalam kelompok gangguan bicara didapat yang meliputi epilepsi, disartria, dan afasia. Apa yang disebut sindrom Vulpi-Behrend berkembang secara perlahan dan bertahap dengan kemunduran bertahap