Vulpian-Bernhardt muskelatrofi

Vulpian-Bernhardt muskelatrofi er en progressiv neural amyotrofi af de øvre lemmer, beskrevet af den franske fysiolog og neurolog Vulpian i 1886 og den tyske neurolog Bernhardt i 1891.

De vigtigste tegn på sygdommen:

1. De proksimale muskler i de øvre ekstremiteter er påvirket, og mindre almindeligt, musklerne i benene.

2. Muskelatrofi begynder i de distale dele af de øvre lemmer og spreder sig gradvist proksimalt.

3. Styrken af ​​musklerne i hænder og fødder opretholdes.

4. Der er ingen føleforstyrrelser.

5. Reflekser fra lemmerne er levende.

6. Kurset er langsomt fremadskridende.

7. Årsagen til sygdommen er ukendt; primær skade på de forreste horn i rygmarven antages.

Vulpian-Bernhardt muskelatrofi adskiller sig fra Werdnig-Hoffmann spinal amyotrofi ved, at den primært rammer de øvre ekstremiteter og har et langsommere forløb. Behandlingen er symptomatisk.

Vulpian-Bernhard blev grundlagt af den franske neurolog Alexandre Vulpian og den tyske neuropatolog Maximilian Bernhard i det 19. århundrede. Denne hjernesygdom tilhører en gruppe af erhvervede taleforstyrrelser, der omfatter epilepsi, dysartri og afasi. Det såkaldte Vulpi-Behrend syndrom udvikler sig langsomt og gradvist med gradvis forværring