В'юльпіана-Бернгардта М'язова Атрофія

Вюльпіана-Бернгардта м'язова атрофія - це прогресуюча невральна аміотрофія верхніх кінцівок, описана французьким фізіологом та невропатологом Vulpian у 1886 році та німецьким невропатологом Bernhardt у 1891 році.

Основні ознаки захворювання:

1. Уражаються проксимальні м'язи верхніх кінцівок, рідше – м'язи ніг.

2. Атрофія м'язів починається з дистальних відділів верхніх кінцівок і поступово розповсюджується проксимально.

3. Зберігається сила м'язів кистей та стоп.

4. Відсутні порушення чутливості.

5. Рефлекси з кінцівок живі.

6. Течія повільно прогресує.

7. Причина захворювання невідома, передбачається первинне ураження передніх рогів спинного мозку.

Вюльпіана-Бернгардта м'язова атрофія відрізняється від спинальної аміотрофії Вердніга-Гоффмана тим, що вражає переважно верхні кінцівки та має повільніший перебіг. Лікування симптоматичне.

Вюльпіани-Бернгарди була заснована французьким невропатологом Олександром Вюльпіаном і німецьким невропатогом Максиміліаном Бернгардом в 19 столітті. Ця мозкова недостатність належить до групи набутих порушень мови, які включають епілепсію, дизартрію та афазію. Так званий синдром Вюльпі-Бехренда розвивається повільно і послідовно з поступовим погіршенням.