Atrofia muscolare di Vulpian-Bernhardt

L'atrofia muscolare di Vulpian-Bernhardt è un'amiotrofia neurale progressiva degli arti superiori, descritta dal fisiologo e neurologo francese Vulpian nel 1886 e dal neurologo tedesco Bernhardt nel 1891.

Principali segni della malattia:

1. Sono colpiti i muscoli prossimali degli arti superiori e, meno comunemente, i muscoli delle gambe.

2. L'atrofia muscolare inizia nelle parti distali degli arti superiori e si diffonde gradualmente prossimalmente.

3. La forza dei muscoli delle mani e dei piedi viene mantenuta.

4. Non sono presenti disturbi sensoriali.

5. I riflessi degli arti sono vivi.

6. Il decorso è lentamente progressivo.

7. La causa della malattia è sconosciuta; si presume un danno primario alle corna anteriori del midollo spinale.

L'atrofia muscolare di Vulpian-Bernhardt differisce dall'amiotrofia spinale di Werdnig-Hoffmann in quanto colpisce prevalentemente gli arti superiori e ha un decorso più lento. Il trattamento è sintomatico.

Vulpian-Bernhard è stata fondata dal neurologo francese Alexandre Vulpian e dal neuropatologo tedesco Maximilian Bernhard nel XIX secolo. Questo disturbo cerebrale appartiene ad un gruppo di disturbi del linguaggio acquisiti che comprendono l'epilessia, la disartria e l'afasia. La cosiddetta sindrome Vulpi-Behrend si sviluppa lentamente e gradualmente con un graduale peggioramento