Vulpian-Bernhardt əzələ atrofiyası

Vulpian-Bernhardt əzələ atrofiyası 1886-cı ildə fransız fizioloqu və nevroloqu Vulpian və 1891-ci ildə alman nevroloqu Bernhardt tərəfindən təsvir edilmiş yuxarı ətrafların mütərəqqi sinir amiotrofiyasıdır.

Xəstəliyin əsas əlamətləri:

1. Üst ətrafların proksimal əzələləri, daha az hallarda isə ayaqların əzələləri təsirlənir.

2. Əzələ atrofiyası yuxarı ətrafların distal hissələrindən başlayır və tədricən proksimala yayılır.

3. Əllərin və ayaqların əzələlərinin gücü qorunur.

4. Sensor pozuntuları yoxdur.

5. Əzalardan gələn reflekslər canlıdır.

6. Kurs yavaş-yavaş irəliləyir.

7. Xəstəliyin səbəbi məlum deyil, onurğa beyninin ön buynuzlarının ilkin zədələnməsi ehtimal edilir.

Vulpian-Bernhardt əzələ atrofiyası Werdnig-Hoffmann onurğa amiotrofiyasından fərqlənir ki, o, əsasən yuxarı ətraflara təsir edir və daha yavaş gedişə malikdir. Müalicə simptomatikdir.

Vulpian-Bernhard 19-cu əsrdə fransız nevroloqu Aleksandr Vulpian və alman nevropatoloq Maksimilian Bernhard tərəfindən təsis edilmişdir. Bu beyin pozğunluğu epilepsiya, dizartriya və afaziya daxil olmaqla qazanılmış nitq pozğunluqları qrupuna aiddir. Vulpi-Behrend sindromu yavaş-yavaş və tədricən pisləşmə ilə inkişaf edir.